Stanley B. Prusiner, M. D. Stanley B. Prusiner, M. D., je ředitelem Institutu pro neurodegenerativní choroby a profesorem neurologie a biochemie na Kalifornské univerzitě v San Franciscu, kde pracoval od roku 1972. Absolvoval vysokoškolské a lékařské vzdělání na University of Pennsylvania a postgraduální klinické školení na UCSF. V letech 1969-72 působil v americké veřejné zdravotní službě v National Institutes of Health. Editor 12 knih a autor více než 330 výzkumných článků, prusinerovy příspěvky k vědeckému výzkumu byly mezinárodně uznávány.

Prusiner je členem Národní akademie věd, Institutu medicíny, Americké akademie umění a věd, Americké filozofické společnosti a je zahraničním členem Královské společnosti v Londýně. Je držitelem řady cen, včetně

  • Potamkinovy ceny za výzkum Alzheimerovy choroby od Americké akademie neurologie (1991);
  • Cena Richarda Lounsberryho za mimořádný vědecký výzkum v biologii a medicíně od Národní akademie věd (1993); Mezinárodní cena Gairdnerovy nadace (1993);
  • Albert Lasker Award za základní lékařský výzkum (1994);
  • cenu Paula Ehrlicha ze Spolkové republiky Německo (1995);
  • Wolf Prize in Medicine od státu Izrael (1996);
  • Keio International Award for Medical Science (1996);
  • Cena Louisy Grossové Horwitzové z Kolumbijské univerzity (1997);
  • a Nobelova cena za fyziologii nebo medicínu (1997).

v roce 2001 založil Prusiner InPro Biotechnology Inc., který se věnuje komercializaci některých objevů, které on a jeho kolegové učinili na Kalifornské univerzitě. Prusiner je držitelem více než 35 vydaných nebo povolených patentů Spojených států, z nichž všechny jsou přiděleny Kalifornské univerzitě a mnohé z nich jsou licencovány pro Inpro Biotechnology.

Stanley Prusiner objevil zcela novou třídu patogenů, které se replikují bez nukleové kyseliny. Prostřednictvím této práce vytvořil novou oblast výzkumu, která vedla k významnému pokroku v porozumění degenerativním onemocněním centrálního nervového systému (CNS). Jeho revoluční studie učinily koncepční pokroky v objasňování mechanismů onemocnění CNS závislých na věku.

po několik desetiletí převládal koncept, že klusavka, onemocnění nervového systému ovcí, je způsobeno pomalu působícím virem. V roce 1982 Prusiner navrhl, že klusavka je způsobena infekčním proteinem, který nazval „prion“. Navzdory značným experimentálním údajům argumentujícím o existenci prionů si mnozí vědci mysleli, že prusinerovy myšlenky jsou kacířské. Během příštího desetiletí prusiner a další nashromáždili množství údajů, které ukazují, jak se infekční patogen zbavený nukleové kyseliny může množit a způsobit degeneraci CNS.

po vyčištění prionů z mozku prusiner zjistil, že jsou složeny z jediného proteinu, který nazval „prionový protein“ nebo PrP. Prusiner zjistil, že fragment proteinu polymeruje na amyloid; dále on a jeho kolegové prokázali, že amyloidní plaky v mozku zvířat a lidí umírajících na prionové nemoci jsou složeny z PrP. Bylo to poprvé, kdy se ukázalo, že cerebrální amyloid je příčinou onemocnění CNS.

Prusiner a jeho kolegové zjistili, že forma PrP způsobující onemocnění byla odvozena z normálního buněčného proteinu, který je kódován chromozomálním genem nalezeným u všech zvířat. Dále zjistili, že tempo klusavky u zvířat je řízeno sekvencí PrP a že lidská onemocnění Gerstmann-Sträussler-Scheinker a familiární Creutzfeldt-Jakob (CJD) jsou způsobena mutacemi v genu PrP. Tato práce identifikovala první mutace způsobující degenerativní onemocnění CNS.

transgenní myši exprimující PrP s mutací způsobující dědičné lidské prionové onemocnění spontánně vyvinuly neurodegeneraci. Mozky z těchto myší přenášely onemocnění na naočkované příjemce a odhalovaly, jak může být nemoc zděděná i infekční, což je bezprecedentní koncept ve studiu patogeneze onemocnění. Stejně důležité je, že prionový koncept vysvětlil, jak by stejný proces onemocnění mohl také odpovídat za sporadickou nebo spontánní formu nemoci, která je nejběžnějším typem u lidí.

Nelze najít chemický rozdíl, který by odlišoval buněčný PrP od klusavky PrP, Prusiner a jeho kolegové prokázali, že obě formy PrP mají různé konformace nebo tvary. Strukturální přechod, který PrP prochází, když se změní z normálního benigního proteinu na smrtící nepoctivou molekulu, je základní událostí, která je základem patogeneze všech prionových onemocnění. Nedávno Prusiner a jeho kolegové ukázali, že syntetický peptid odpovídající asi jedné čtvrtině PrP může být přeměněn na umělý prion, když je složen do určité konformace.

čtyři roky poté, co Prusiner objevil priony, byla u skotu v Británii objevena nemoc šílených krav nebo bovinní spongiformní encefalopatie (BSE) a bylo zjištěno, že je způsobena priony. Sledování BSE a lidské formy zvané varianta CJD bylo možné kvůli Prusinerovu objevu choroby způsobující formu PrP.

bezprecedentní nálezy Prusinera a jeho mnoha velmi talentovaných kolegů významně změnily způsob, jakým vědci a lékaři přemýšlejí o degenerativních onemocněních CNS. Kdysi považován za kacířství mnoha vědeckých vědců, priony jsou nyní široce přijímány jako pravoslaví.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.