ačkoli vaskulární novotvar je nejčastějším primárním novotvarem sleziny, splenický hamartom je vzácný benigní „nádor“ (asi tři případy z 200 000 splenektomií) vyskytující se v jakékoli věkové skupině, bez záliby pohlaví a obvykle bez příznaků . Splenický hamartom se obvykle vyskytuje náhodně během zobrazovacích testů prováděných z jiných důvodů nebo při pitvě. Klinické projevy spojené s většími masami se častěji vyskytují u žen, což naznačuje hormonální vliv. Kromě toho jsou příznaky hlášeny nejčastěji u pediatrických pacientů. Ačkoli popularita moderních radiologických zobrazovacích technik,jako je ultrazvuk, barevný Dopplerovský ultrazvuk, počítačová tomografie (CT) a MRI, umožňuje včasnou detekci splenického hamartomu, definitivní diagnóza závisí na vyšetření tkáně.

Splenický hamartom je nejčastěji osamělý nebo mnohočetný, kulatý, dobře ohraničený, neenkapsulovaný a tmavě červený uzlík stlačující sousední normální parenchym. Léze se liší velikostí v rozmezí od několika milimetrů do maximálně 20 cm. Histologicky se splenický hamartom skládá z neorganizovaných sinusoidních kanálů bez rozptýlené bílé buničiny. Výstelkové buňky sinusoidních kanálů jsou CD8-pozitivní, což je klíčový imunohistochemický rys pro splenický hamartom . Buňky jsou také pozitivní na CD31, antigen související s faktorem VIII a vimentin, zatímco exprese CD34 je v různých zprávách nekonzistentní . V našem případě CD34 vykazuje ohnisko pozitivní pro výstelkové buňky. Kromě toho mohou být T lymfocyty (CD3 +), B lymfocyty (CD20 +), makrofágy (CD68+) a fibroblasty ve volné stromě obarveny příbuznými imunohistochemickými markery .

patogeneze splenického hamartomu je kontroverzní. Někteří považují hamartom za vrozenou malformaci červené buničiny, nadměrný a dezorganizovaný růst abnormálně vytvořené červené buničiny, novotvar nebo reaktivní lézi na předchozí trauma . Někteří uvádějí, že splenický hamartom je spojen s jinými hamartomatózními lézemi, jako je tuberózní skleróza .

nedávno bylo hlášeno několik případů splenického hamartomu s bizarními stromálními buňkami jako obtížně diagnostikovatelná varianta. Podle našeho nejlepšího vědomí bylo dosud zdokumentováno sedm případů, včetně našeho pacienta (Tabulka 2). Pacienti byli 5 žen a 2 muži ve věku od 35 do 64 let(průměr 50,4 let; medián 50 let). Žádný z pacientů neměl po splenektomii známky recidivujícího onemocnění. Mikroskopicky byly velké bizarní buňky náhodně distribuovány v celé stromě léze bez spojení s vaskulárním lumenem. Tyto buňky s morfologickou rozmanitostí umožňují nesprávnou diagnózu této vzácné benigní varianty jako malignity.

Tabulka 2 Klinikopatologické rysy hlášených případů splenických hamartomů s bizarními stromálními buňkami

v tomto případě kombinovaný morfologický a imunohistochemický profil podporoval diagnózu splenického hamartomu s bizarními stromálními buňkami, které byly benigní lézí. Je třeba zvážit diferenciální diagnostiku, včetně skupiny primárních nebo sekundárních lézí sleziny, které představují vzorek vřetenových buněk smíchaných s bizarními velkými buňkami a různými druhy zánětlivých buněk ve volné stromatu. V našem případě nejpravděpodobnější diferenciální diagnostické úvahy zahrnují IMT, sarkom folikulárních dendritických buněk (FDC), angiosarkom a Hodgkinův lymfom.

zánětlivý myofibroblastický nádor je neobvyklý novotvar původně označovaný jako zánětlivý pseudotumor . IMT je výrazná léze složená z myofibroblastických vřetenových buněk smíchaných se zánětlivou infiltrací lymfocytů, plazmatických buněk a eozinofilů. V nádoru se tvoří tři základní histologické vzorce: edematózní myxoidní vaskulární vzor připomínající nodulární fasciitidu; kompaktní fascikulární vřetenový buněčný vzor s proměnnými myxoidními a kolagenizovanými oblastmi; a hypocelulární Deskovitý kolagenizovaný vzor připomínající jizvu nebo desmoidní fibromatózu. Imunocytochemie ukazuje pozitivní barvení pro vimentin, SMA, desmin, ALK (50%+) a negativní barvení pro S-100 a CD30 . Na rozdíl od splenického hamartomu jsou myofibroblastické vřetenové buňky IMT negativní pro CD8 a CD31.

FDC sarkom je neoplastická proliferace vřetenovitých buněk rozptýlených v prominentní lymfoplazmacytární infiltraci . Vřetenovité buňky obvykle vykazují nezřetelné buněčné hranice a vezikulární jádra. Některé jsou nevýrazné, zatímco jiné jsou zvětšené nebo zjevně atypické. Sarkom FDC je pozitivní na jeden nebo více folikulárních dendritických markerů, jako je CD21, CD23 a CD35, a EBER je testován hybridizací in situ . Nicméně bizarní stromální buňky splenického hamartomu jsou negativní pro všechny folikulární dendritické markery.

primární splenický angiosarkom je extrémně vzácný nonlymfoidní maligní novotvar, který pochází ze splenického sinusového vaskulárního endotelu . Nádor se skládá z nepravidelných a anastomózujících cévních kanálů lemovaných atypickými endoteliálními buňkami s vysokým jaderným stupněm vykazujícím mitotickou aktivitu. Přestože bylo hlášeno zabarvení buněk výstelky CD8 ve splenickém angiosarkomu, hlavní markery endotelových buněk, včetně antigenu souvisejícího s CD31, CD34, faktoru VIII a histiocytárního markeru CD68, by měly vykazovat silnou pozitivitu . Angiosarkom má vysokou míru metastáz a špatnou prognózu .

někdy velké stromální buňky s dvojitými jádry a zjevnými eozinofilními jádry ve splenickém hamartomu napodobují Reed-Sternbergovy (R-S) buňky v klasickém Hodgkinově lymfomu (CHL). CHL je monoklonální lymfoidní novotvar složený z mononukleárních Hodgkinových buněk a vícejaderných r-s buněk umístěných v hojné příměsi infiltračních neoplastických zánětlivých buněk, histocytů a fibroblastů . R-s buňky jsou pozitivní pro CD30 téměř ve všech případech a pro CD15 ve většině (75-85%) případů; obvykle jsou negativní pro CD45 a CD68.

podobně je histogeneze bizarních stromálních buněk ve splenickém hamartomu stále nepolapitelná, protože nevykazují žádnou specifickou diferenciaci na epiteliální, endoteliální, lymfoidní, histiocytární, myeloidní nebo melanocytární buňky. U hlášených šesti případů jsou četné testované markery negativní s výjimkou ohniskové a slabé pozitivní pro desmin ve třech případech, velmi fokální a nejednoznačné barvení pro SMA v jednom případě a pozitivní pro keratin (CAM5. 2) a CD30 v jiném případě. Podle imunohistochemické exprese Cheuk et al. fibroblastické retikulové buňky, které jsou obvykle přítomny v červené buničině, periarteriální lymfoidní pochvě a okrajové zóně sleziny, představují degenerativní změnu doprovázenou částečnou nebo úplnou ztrátou myoidního imunofenotypu nebo podstupují imunofenotypovou modulaci v reakci na fyziologické nebo patologické podněty . Ačkoli bizarní stromální buňky v našem případě nereagovaly s výše uvedenými markery, máme podezření, že jsou stále degenerativní změnou. Bez ohledu na to, co imunohistochemické markery vyjadřují, má splenický hamartom s bizarními stromálními buňkami benigní klinické chování, protože bizarní buňky netvoří expanzivní shluky, postrádají mitotickou aktivitu a index Ki-67 je velmi nízký.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.