selvom vaskulær neoplasma er den hyppigste primære neoplasma i milten, er milt hamartoma en sjælden godartet “tumor” (ca .tre tilfælde i 200.000 splenektomier), der forekommer i enhver aldersgruppe uden kønsfornemmelse og normalt uden symptomer. Milt hamartoma findes generelt tilfældigt under billeddannelsestest udført af andre grunde eller ved obduktion. Kliniske manifestationer forbundet med større masser opstår oftere blandt kvinder, hvilket tyder på en hormonel indflydelse. Derudover rapporteres symptomer hyppigst hos pædiatriske patienter. Selvom populariteten af moderne radiologiske billeddannelsesteknikker, såsom ultralyd, farve Doppler-ultralyd, computertomografi (CT) og MR, gør det muligt for tidlig påvisning af milt hamartoma, afhænger den endelige diagnose af vævsundersøgelse.

milt hamartoma er oftest en ensom eller multiple, rund, godt omskrevet, uindkapslet og mørkerød knude, der komprimerer den tilstødende normale parenchyma. Læsionerne varierer i størrelse fra nogle få millimeter til maksimalt 20 cm. Histologisk består milthamartoma af uorganiserede sinusoidlignende kanaler uden blandet hvidmasse. Foringscellerne i sinusoidlignende kanaler er CD8-positive, hvilket er et vigtigt immunhistokemisk træk for milthamartom . Cellerne er også positive for CD31, faktor VIII-relateret antigen og vimentin, mens ekspressionen af CD34 er inkonsekvent i forskellige rapporter . I vores tilfælde viser CD34 en fokal positiv for foringsceller. Derudover kan T-lymfocytter (CD3 +), B-lymfocytter (CD20 +), makrofager (CD68+) og fibroblaster i den løse stroma farves af relaterede immunhistokemiske markører .

patogenesen af milt hamartoma er kontroversiel. Nogle betragter hamartoma som den medfødte misdannelse af den røde papirmasse, overdreven og uorganiseret vækst af unormalt dannet rødmasse, en neoplasma eller en reaktiv læsion til tidligere traumer . Nogle rapporterer, at milt hamartoma er forbundet med andre hamartomatøse læsioner, såsom tuberøs sklerose .

for nylig er flere tilfælde af milthamartom med bisarre stromaceller blevet rapporteret som en vanskelig at diagnosticere variant. Så vidt vi ved, er syv tilfælde, inklusive vores patient, blevet dokumenteret til dato (tabel 2) . Patienterne var 5 kvinder og 2 mænd i alderen fra 35 Til 64 år (gennemsnit, 50,4 år; median, 50 år). Ingen af patienterne havde tegn på tilbagevendende sygdom efter splenektomi. Mikroskopisk blev de store bisarre celler fordelt tilfældigt gennem læsionens stroma uden tilknytning til vaskulær lumen. Disse celler med morfologisk mangfoldighed gør det muligt at fejldiagnostisere denne sjældne godartede variant som malignitet.

tabel 2 kliniske patologiske træk ved rapporterede tilfælde af milt hamartomer med bisarre stromaceller

i dette tilfælde understøttede den kombinerede morfologiske og immunhistokemiske profil en diagnose af milthamartom med bisarre stromaceller, der var en godartet læsion. Differentiel diagnose bør overvejes, herunder en gruppe primære eller sekundære læsioner i milten, der præsenterer et mønster af spindlede celler blandet med bisarre store celler og forskellige slags inflammatoriske celler i den løse stroma. I vores tilfælde inkluderer de mest sandsynlige differentielle diagnostiske overvejelser IMT, follikulær dendritisk celle (FDC) sarkom, angiosarkom og Hodgkins lymfom.

inflammatorisk myofibroblastisk tumor er en usædvanlig neoplasma, der oprindeligt betegnes som inflammatorisk pseudotumor . IMT er en karakteristisk læsion sammensat af myofibroblastiske spindelceller blandet med en inflammatorisk infiltration af lymfocytter, plasmaceller og eosinofiler. Tre grundlæggende histologiske mønstre dannes i tumoren: et edematøst myksoid vaskulært mønster, der ligner nodulær fasciitis; et kompakt fascikulært spindelcellemønster med variabel myksoid og kollageniserede regioner; og hypocellulært pladelignende kollageniseret mønster, der ligner et ar eller desmoid-type fibromatose. Immunocytokemi viser positiv farvning for vimentin, SMA, desmin, ALK (50%+) og negativ farvning for S-100 og CD30 . I modsætning til milthamartoma er myofibroblastiske spindelceller af IMT negative for CD8 og CD31.

FDC sarkom er en neoplastisk proliferation af spindlet til ovoide celler spredt inden for en fremtrædende lymfoplasmacytisk infiltration . Typisk viser spindlede celler utydelige cellegrænser og vesikulære kerner. Nogle er intetsigende, mens andre er forstørrede eller åbenlyst atypiske. FDC sarkom er positiv for en eller flere af de follikulære dendritiske markører, såsom CD21, CD23 og CD35, og EBER testes ved in situ hybridisering . Imidlertid er bisarre stromalceller af milt hamartoma negative for alle de follikulære dendritiske markører.

primær milt angiosarcoma er en ekstremt sjælden nonlymphoid malign neoplasma, der stammer fra det milt sinusformede vaskulære endotel . Tumoren består af uregelmæssige og anastomoserende vaskulære kanaler foret med atypiske endotelceller med høj nuklear kvalitet, der viser mitotisk aktivitet. Selvom CD8-farvning af foringscellerne i miltangiosarkom er rapporteret, skal de vigtigste endotelcellemarkører, inklusive CD31, CD34, faktor VIII–relateret antigen og den histiocytiske markør CD68, udvise stærk positivitet . Angiosarcoma har en høj grad af metastase og dårlig prognose .

undertiden efterligner store stromaceller med dobbeltkerner og tilsyneladende eosinofile nukleoler i milthamartom Reed-Sternberg (R-S) celler i klassisk Hodgkins lymfom (CHL). CHL er en monoklonal lymfoid neoplasma sammensat af mononukleære Hodgkin-celler og multinucleerede R-S-celler, der er bosiddende i en rigelig blanding af infiltrative ikke-neoplastiske inflammatoriske celler, histocytter og fibroblaster . R – s-celler er positive for CD30 i næsten alle tilfælde og for CD15 i størstedelen (75-85%) af tilfældene; de er normalt negative for CD45 og CD68.

tilsvarende er histogenesen af bisarre stromaceller i milthamartom stadig undvigende, da de ikke viser nogen specifik differentiering til epitel -, endotel -, lymfoide, histiocytiske, myeloide eller melanocytiske celler. For de rapporterede seks tilfælde er de mange testede markører negative undtagen en fokal og svag positiv for desmin i tre tilfælde, meget fokal og tvetydig farvning for SMA i et tilfælde og en positiv for keratin (CAM5.2) og CD30 i et andet tilfælde. Ifølge det immunhistokemiske udtryk, Cheuk et al. og anden litteratur mener, at disse celler, der kan være relateret til de stromale myoidceller eller den såkaldte fibroblastiske retikulumcelle, der normalt er til stede i den røde papirmasse, den periarterielle lymfoide kappe og miltens marginale område, repræsenterer en degenerativ ændring ledsaget af delvis eller fuldstændigt tab af myoidimmunophenotype eller gennemgår immunophenotypisk modulering som reaktion på fysiologiske eller patologiske stimuli . Selvom bisarre stromaceller i vores tilfælde ikke reagerede med ovenstående markører, formoder vi, at de stadig er en degenerativ ændring. Uanset hvad de immunhistokemiske markører udtrykker, har milthamartom med bisarre stromaceller godartet klinisk opførsel, fordi de bisarre celler ikke danner ekspansive klynger, de mangler mitotisk aktivitet, og Ki-67-indekset er meget lavt.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.