Stanley B. Prusiner, M. D. Stanley B. Prusiner, M. D., er direktør for Institut for Neurodegenerative sygdomme og Professor i neurologi og biokemi ved University of California, San Francisco, hvor han har arbejdet siden 1972. Han modtog sin bachelor-og lægeuddannelse ved University of Pennsylvania og sin postgraduate kliniske uddannelse ved UCSF. Fra 1969-72 tjente han i US Public Health Service ved National Institutes of Health. Redaktør af 12 bøger og forfatter af over 330 forskningsartikler, Prusiners Bidrag til videnskabelig forskning er blevet internationalt anerkendt.

Prusiner er medlem af National Academy of Sciences, Institute of Medicine, American Academy of Arts and Sciences, American Philosophical Society, og er et udenlandsk medlem af Royal Society, London. Han er modtager af adskillige priser, herunder

  • Potamkin-prisen for sygdomsforskning fra American Academy of Neurology (1991);
  • Richard Lounsberry-prisen for ekstraordinær videnskabelig forskning inden for biologi og medicin fra National Academy of Sciences (1993); Gairdner Foundation internationale pris (1993);
  • Albert Lasker – prisen for grundlæggende medicinsk forskning (1994);
  • Paul Ehrlich-Prisen fra Forbundsrepublikken Tyskland (1995);
  • Ulveprisen i medicin fra staten Israel (1996);
  • Keio International pris for Medicinsk Videnskab (1996);
  • Louisa – Prisen fra Columbia University (1997);
  • og Nobelprisen i fysiologi eller medicin (1997).

i 2001 grundlagde Prusiner Inpro Biotechnology Inc., som er afsat til kommercialisering af nogle af de opdagelser, som han og hans kolleger har gjort ved University of California. Prusiner har mere end 35 udstedte eller tilladte amerikanske patenter, som alle er tildelt University of California, og hvoraf mange er licenseret til Inpro bioteknologi.

Bidrag
Stanley Prusiner opdagede en helt ny klasse af patogener, der replikerer uden nukleinsyre. Gennem dette arbejde skabte han et nyt forskningsfelt, der har resulteret i betydelige fremskridt med at forstå degenerative sygdomme i centralnervesystemet (CNS). Hans revolutionære studier har gjort konceptuelle fremskridt med at belyse mekanismer for aldersafhængige CNS-sygdomme.

i flere årtier var det fremherskende koncept, at scrapie, en nervesystemsygdom hos får, er forårsaget af en langsomt virkende virus. I 1982 foreslog Prusiner, at scrapie er forårsaget af et infektiøst protein, som han kaldte en “prion”. På trods af betydelige eksperimentelle data, der argumenterede for eksistensen af prioner, troede mange forskere, at Prusiners ideer var kætterske. I løbet af det næste årti akkumulerede Prusiner og andre et væld af data, der demonstrerede, hvordan et infektiøst patogen uden nukleinsyre kan formere sig og forårsage CNS-degeneration.

efter rensning af prioner fra hjernen opdagede Prusiner, at de er sammensat af et enkelt protein, som han kaldte “prionprotein” eller PrP. Prusiner fandt, at et fragment af proteinet polymeriserer til amyloid; dernæst demonstrerede han og hans kolleger, at amyloidplakker i hjernen hos dyr og mennesker, der dør af prionsygdomme, består af PrP. Dette var første gang, at cerebral amyloid viste sig at være årsagen til en CNS-sygdom.

Prusiner og hans kolleger opdagede, at sygdommen forårsager form af PrP stammer fra et normalt cellulært protein, som er kodet af et kromosomalt gen, der findes i alle dyr. Derefter fastslog de, at tempoet for scrapie hos dyr styres af PrP-sekvensen, og at de menneskelige sygdomme Gerstmann-Strr-Scheinker og familiær Creutsfeldt-Jakob (CJD) er forårsaget af mutationer i PrP-genet. Dette arbejde identificerede de første mutationer, der forårsagede en CNS degenerativ sygdom.

transgene mus, der udtrykker PrP med en mutation, der forårsager arvelig human prionsygdom, udviklede neurodegeneration spontant. Hjernerne fra disse mus overførte sygdom til inokulerede modtagere, der afslørede, hvordan en sygdom kan være både arvelig og infektiøs, et hidtil uset koncept i studiet af sygdomspatogenese. Lige så vigtigt forklarede prion-konceptet, hvordan den samme sygdomsproces også kunne redegøre for den sporadiske eller spontane form af sygdommen, som er den mest almindelige type hos mennesker.

kunne ikke finde en kemisk forskel, der adskiller cellulær PrP fra scrapie PrP, Prusiner og hans kolleger demonstrerede, at de to PrP-former har forskellige konformationer eller former. Den strukturelle overgang, som PrP gennemgår, når den skifter fra et normalt godartet protein til et dødbringende rogue-molekyle, er den grundlæggende begivenhed, der ligger til grund for patogenesen af alle prionsygdomme. For nylig viste Prusiner og hans kolleger, at et syntetisk peptid svarende til ca.en fjerdedel af PrP kan omdannes til en kunstig prion, når den foldes ind i en bestemt konformation.

fire år efter, at Prusiner opdagede prioner, blev kogalskab eller bovin spongiform encephalopati (BSE) opdaget hos kvæg i Storbritannien og fundet at være forårsaget af prioner. Sporing af BSE og den menneskelige form kaldet variant CJD har været mulig på grund af Prusiners opdagelse af sygdommen, der forårsager form for PrP.

de hidtil usete fund fra Prusiner og hans mange meget talentfulde kolleger har ændret den måde, forskere og læger tænker på CNS degenerative sygdomme. En gang betragtet som kætteri af mange videnskabelige lærde, prioner er nu bredt accepteret som ortodoksi.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.