Stanley B. Prusiner, M. D. Stanley B. Prusiner, M. D., es Director del Instituto de Enfermedades Neurodegenerativas y Profesor de Neurología y Bioquímica en la Universidad de California, San Francisco, donde ha trabajado desde 1972. Recibió su formación médica y de pregrado en la Universidad de Pensilvania y su formación clínica de posgrado en la UCSF. De 1969 a 1972, sirvió en el Servicio de Salud Pública de los Estados Unidos en los Institutos Nacionales de Salud. Editor de 12 libros y autor de más de 330 artículos de investigación, las contribuciones de Prusiner a la investigación científica han sido reconocidas internacionalmente.

Prusiner es miembro de la Academia Nacional de Ciencias, el Instituto de Medicina, la Academia Americana de Artes y Ciencias, la Sociedad Filosófica Americana, y es miembro extranjero de la Royal Society de Londres. Ha recibido numerosos premios, incluido el Premio Potamkin para la Investigación de la Enfermedad de Alzheimer de la Academia Americana de Neurología (1991),

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  • el Premio Richard Lounsberry a la Investigación Científica Extraordinaria en Biología y Medicina de la Academia Nacional de Ciencias (1993); el Premio Internacional de la Fundación Gairdner(1993);
  • Premio Albert Lasker a la Investigación Médica Básica(1994);
  • Premio Paul Ehrlich de la República Federal de Alemania (1995);
  • el Premio Lobo en Medicina del Estado de Israel (1996);
  • premio Internacional Keio de Ciencias Médicas(1996);
  • Premio Louisa Gross Horwitz de la Universidad de Columbia (1997);
  • y el Premio Nobel de Fisiología o Medicina (1997).

En 2001, Prusiner fundó InPro Biotechnology Inc., que se dedica a comercializar algunos de los descubrimientos que él y sus colegas han hecho en la Universidad de California. Prusiner posee más de 35 patentes emitidas o permitidas en los Estados Unidos, todas las cuales están asignadas a la Universidad de California y muchas de las cuales están licenciadas a Inpro Biotechnology.

Contribuciones
Stanley Prusiner descubrió una clase completamente nueva de patógenos que se replican sin ácido nucleico. A través de este trabajo, creó un nuevo campo de investigación que ha dado como resultado un progreso significativo en la comprensión de las enfermedades degenerativas del sistema nervioso central (SNC). Sus estudios revolucionarios han hecho avances conceptuales en elucidar los mecanismos de las enfermedades del SNC dependientes de la edad.

Durante varias décadas, el concepto predominante fue que la tembladera, una enfermedad del sistema nervioso de las ovejas, es causada por un virus de acción lenta. En 1982, Prusiner propuso que la tembladera es causada por una proteína infecciosa que llamó «prión». A pesar de los considerables datos experimentales que argumentaban la existencia de priones, muchos científicos pensaron que las ideas de Prusiano eran heréticas. Durante la siguiente década, Prusiner y otros acumularon una gran cantidad de datos que demuestran cómo un patógeno infeccioso carente de ácido nucleico puede multiplicarse y causar degeneración del SNC.

Después de purificar los priones del cerebro, Prusiner descubrió que están compuestos de una sola proteína, a la que llamó «proteína prion» o PrP. Prusiner descubrió que un fragmento de la proteína se polimeriza en amiloide; a continuación, él y sus colegas demostraron que las placas amiloides en los cerebros de animales y seres humanos que mueren de enfermedades priónicas están compuestas de PrP. Esta fue la primera vez que se demostró que el amiloide cerebral era la causa de una enfermedad del SNC.

Prusiner y sus colegas descubrieron que la forma causante de la enfermedad de PrP se derivaba de una proteína celular normal, que está codificada por un gen cromosómico que se encuentra en todos los animales. A continuación, determinaron que el ritmo de tembladera en animales está controlado por la secuencia PrP y que las enfermedades humanas Gerstmann-Sträussler-Scheinker y Creutzfeldt-Jakob familiar (ECJ) son causadas por mutaciones en el gen PrP. Este trabajo identificó las primeras mutaciones que causan una enfermedad degenerativa del SNC.

Los ratones transgénicos que expresaban PrP con una mutación que causaba una enfermedad de priones humana hereditaria desarrollaron neurodegeneración espontáneamente. Los cerebros de estos ratones transmitieron la enfermedad a los receptores inoculados, revelando cómo una enfermedad puede ser hereditaria e infecciosa, un concepto sin precedentes en el estudio de la patogénesis de la enfermedad. Igualmente importante, el concepto de prión explicó cómo el mismo proceso de la enfermedad también podría explicar la forma esporádica o espontánea de la enfermedad, que es el tipo más común en los seres humanos.

Incapaz de encontrar una diferencia química que distinguiera el PrP celular del PRP de la tembladera, Prusiner y sus colegas demostraron que las dos formas de PrP tienen conformaciones o formas diferentes. La transición estructural que experimenta el PrP cuando cambia de una proteína benigna normal a una molécula rebelde mortal es el evento fundamental subyacente a la patogénesis de todas las enfermedades priónicas. Recientemente, Prusiner y sus colegas demostraron que un péptido sintético correspondiente a aproximadamente una cuarta parte del PrP se puede convertir en un prión artificial cuando se pliega en una conformación particular.

Cuatro años después de que Prusiner descubriera los priones, se descubrió la enfermedad de las vacas locas o la encefalopatía espongiforme bovina (EEB) en el ganado de Gran Bretaña y se descubrió que estaba causada por priones. El seguimiento de la EEB y la forma humana llamada variante de la ECJ ha sido posible debido al descubrimiento de Prusiner de la forma causante de la enfermedad de PrP.

Los hallazgos sin precedentes de Prusiner y sus muchos y talentosos colegas han cambiado significativamente la forma en que los científicos y los médicos piensan sobre las enfermedades degenerativas del SNC. Una vez considerado herejía por muchos eruditos científicos, los priones son ahora ampliamente aceptados como ortodoxia.

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