Abstrakti

munuaissyöpä on munuaisten primaarinen kasvain. Sille on ominaista kylkikipu, hematuria ja käsin kosketeltava kylkimassa. Kuitenkin useimmat RCC-potilaat, joilla on taudin paraneoplastinen ilmentymä. Staufferin oireyhtymä (ei-metastaattinen maksan toimintahäiriö) on harvinainen paraneoplastinen ilmentymä, joka liittyy RCC: hen. Raportoimme 30-vuotiaan lihavan miehen tapauksesta, jolla oli hematuria ja jolla todettiin olevan oikea munuaismassa SEKUNDAARINA RCC: lle. Sairaalassaolon aikana potilaalle kehittyi akuutti maksan toimintahäiriö, joka hävisi nopeasti kasvaimen resektion jälkeen.

© 2020 kirjoittaja(s). S. Karger AG: n julkaisema Basel

Introduction

Renal cell carcinoma (RCC) aiheuttaa 80-85% kaikista primaarisista munuaisten kasvaimista . Noin 20% kaikista RCC-potilaista voi esiintyä paraneoplastisia ilmenemismuotoja . Paraneoplastinen oireyhtymä on määritelty konstellaatio merkkejä ja oireita, jotka liittyvät pahanlaatuinen sairaus, jota ei voida suoraan johtuvan kasvaimen laajennus tai etäpesäke . Paraneoplastiset ilmenemismuodot, jotka liittyvät RCC: hen, voidaan jakaa endokriinisiin (esim.hyperkalsemia, hypertensio, polysytemia, ei-metastaattinen maksan toimintahäiriö jne.) ja ei-endokriiniset (eli anemia, amyloidoosi jne.) paraneoplastiset ilmenemismuodot .

Staufferin oireyhtymänä tunnetun ei-metastaattisen maksan toimintahäiriön kuvasi ensimmäisenä Maurice H. Stauffer vuonna 1961 , jolloin hän totesi, että RCC: tä sairastavilla potilailla oli epänormaali maksan toimintakoe ilman maksan etäpesäkettä. Kasvaimen poistaminen johti näiden testien normalisointiin. Hän tuli siihen tulokseen, että tämä maksan toimintahäiriö oli luonteeltaan paraneoplastinen .

Staufferin oireyhtymälle on ominaista maksan synteettinen toiminnan heikkeneminen ja kohonneet maksaentsyymit. Yleisin laboratoriolöydös on kohonnut alkalinen fosfataasi, joka on havaittu 90%: ssa kaikista tapauksista. Kohonnutta hyperbilirubinemiaa on todettu 15%: ssa ja transaminaasia 21%: ssa kaikista tapauksista, mutta muita laboratorioarvojen poikkeavuuksia ovat protrombiiniajan pidentyminen, gammaglutamyylitransferaasin nousu, erytrosyyttien sedimentaationopeus, alfa-2-globuliini ja trombosytoosi .

Tässä kerrotaan staufferin oireyhtymästä.

Tapausesittely

sairaalaamme saapui 30-vuotias pakistanilaismies, joka valitti 3 päivän historiallista hematuriaa ja vasemman kyljen kipua. Potilaalla ei tiettävästi ollut samanaikaisia sairauksia. Hänellä ei ollut muita siihen liittyviä oireita. Hän ei ollut koskaan juonut alkoholia eikä tupakoinut aiemmin.

arvioinnin jälkeen hänen elintoimintonsa olivat normaalit. Hänellä oli korkea painoindeksi 34,3 (normaali vaihteluväli: 18,5–24,9). Yleisessä lääkärintarkastuksessa löytyi tunnustelevaa vasenta kylkimassaa, joka ultraäänitutkimuksella oli vahvistettu 11 cm: n kiinteäksi massaksi vasemmassa munuaisessa, jossa oli keskusekroosi. Kuvat viittasivat RCC: hen. Ensimmäisissä rutiininomaisissa verianalyyseissä todettiin normaali valkosolumäärä, Alhainen hemoglobiinitaso 10, 9 g/dL (normaali vaihteluväli: 13, 0–17, 0), seerumin kreatiniini 121 µmol/L (normaali vaihteluväli: 62–106), urea 4, 70 mmol/L (normaali vaihteluväli: 2, 76–8, 07) ja normaalit maksan toimintakokeet kokonaisbilirubiini 5 µmol/L (normaali vaihteluväli: 0–21), alkalinen fosfataasi 73 U/L (normaali vaihteluväli: 40-129), alaniinitransferaasi 33 iu (normaali vaihteluväli: 0, 0-41) ja aspartaattitransferaasi 24 iu (normaali vaihteluväli: 0, 0-40).

vatsan magneettikuvaus kontrasteineen (Kuva. 1) osoitti suuren vasemman retroperitoneaalisen massan, joka oli kooltaan 12,6 × 11,2 × 13,5 cm (suurin anterior-posterior (ap) × poikittainen (TR) × kraniocaudal (CC) mitat) ja joka johtui vasemman munuaisen yläosasta, mikä viittasi RCC: hen. Sivumennen sanoen magneettikuvauksessa näkyi vierekkäinen trombi vasemmassa munuaislaskimossa, joka ulottui alaonttolaskimoon (Kuva. 2, kuva 3) ja selvästi laajentunut vasen para-aortan imusolmukkeet. Muut elimet, kuten maksa, sappirakko ja sappipuu, eivät osoittaneet patologiaa. Potilaalle tehtiin vasemman munuaisvaltimon embolisaatio ja hänelle suunniteltiin radikaalivasempaa nefrektomiaa seuraavien parin päivän aikana.

Kuva. 1.

MK: ssa on vasemman munuaisen yläosasta syntynyt suuri vasemmanpuoleinen retroperitoneaalinen massa, jonka mitat ovat 12, 6 × 11, 2 × 13, 5 cm (suurin AP × TR × CC-mitat). Se on eksofyyttinen ja siihen liittyy munuaisten parenkyymi, joka ulottuu ylempään keräysjärjestelmään. Se on selvästi heterogeeninen, ja sillä on laajat sisäiset kystiset ei-tehostavat nekroottiset alueet. Kiinteät komponentit osoittavat parannusta ja diffuusiorajoitusta. On olemassa muutamia hajanaisia alueita verituotteiden / verenvuoto.

Kuva. 2.

MK: ssa näkyy suuri vierekkäinen tuumoritrombus, joka ulottuu vasemmasta munuaisten ylemmästä massasta vasempaan munuaislaskimoon, täyttää ja laajentaa vasemman munuaislaskimon kokonaan ja työntyy LASKIMOLASKIMOON ilman merkittävää laajenemista MUNUAISLASKIMON tason yläpuolelle LASKIMOLASKIMOSSA (3, 6 cm CC-mitta, IVC-trombi).

Kuva. 3.

FDG-PET-CT osoittaa kohtalaista tai voimakasta perifeeristä sisäänottoa (SUVmax noin 10) tunnetussa suuressa vasemmassa munuaisten ylemmässä massassa, jonka suurin läpimitta on 13 cm. Lisääntynyt sisäänotto ulottuu laajentuneeseen vasempaan munuaislaskimoon ja sitä voidaan seurata itse laskimonsisäiseen laskimoon. Vastaava kertymätaso on havaittavissa kahdessa laajentuneessa vasemmassa para-aortan retroperitoneaalisessa imusolmukkeessa (kooltaan 6-7 cm).

päivänä 5 sairaalahoidon jälkeen potilaalle kehittyi epänormaali maksan toimintakoe. Alkalisen fosfataasin määrä nousi merkittävästi 951 U / L (normaali vaihteluväli: 40–129) ja alaniinitransferaasiarvo 56 IU (normaali vaihteluväli: 0, 0–41) ja aspartaattitransferaasiarvo 324 IU (normaali vaihteluväli: 0, 0-40). Hyytymisprofiili ja bilirubiinitaso olivat normaalitasolla. Potilaallemme tehtiin lisätutkimuksia hänen häiriintyneiden maksaentsyymiensä etiologian selvittämiseksi. Virushepatiitin B ja C seulonta oli negatiivinen. Toistetut maksan toimintakokeet osoittivat, että alkalisen fosfataasin pitoisuudet olivat jatkuvasti koholla 300-400 U / L (normaali vaihteluväli: 40–129), alaniinitransferaasiarvot palautuivat normaaleiksi, mutta aspartaattitransferaasiarvo oli edelleen korkea 100-200 IU (normaali vaihteluväli: 0, 0-40). Vatsan toistuva magneettikuvaus kontrastilla ennen radikaalia nefrektomiaa ei viitannut sappitiehyeen tai maksan patologiaan. Potilaalle tehtiin vasen radikaali nefrektomia ja alaonttolaskimon trombektomia.

toimenpideaamuna potilaan alkalinen fosfataasitaso oli 298 U / L (normaali vaihteluväli: 40-129), aspartaattitransferaasi oli 118 IU (normaali vaihteluväli: 0.0-40) normaalilla alaniinitransferaasitasolla. Kuitenkin 1 tunti toimenpiteen jälkeen toistetut laboratoriot osoittivat, että hänen maksansa toimintakokeet olivat jälleen normaalit: alkalinen fosfataasi oli 60 U/L (normaali vaihteluväli: 40–129) ja aspartaattitransferaasi oli 36 IU (normaali vaihteluväli: 0, 0-41). Vasemman munuaisen patologiaraportti paljasti LUOKITTELEMATTOMAN RCC: n. Seurannassa, 2 kuukauden kuluttua toimenpiteestä, testit osoittivat myös pysyvästi normaalit maksan toiminnot.

RCC-diagnoosimme varmistui maksatoimintojen nopeasta normalisoitumisesta kasvaimen poistamisen jälkeen, kuten kirjallisuudessa on aiemmin kuvattu ja kuten alla olevassa keskustelussa kuvataan.

Keskustelu

munuaiskasvaimet aiheuttavat 3% kaikista uusista syöpädiagnooseista . RCC pidetään vallitseva kasvain tyyppi, joka syntyy munuaisten parenkyyma . RCC: n esiintyvyys vaihtelee alueittain: Yhdysvalloissa raportoidaan vuosittain noin 74 000 uutta RCC: n tapausta, joissa tautiin kuolee vuosittain lähes 15 000 ihmistä . Merkittävimmät riskitekijät ovat lihavuus ja tupakointi, joiden osuus kaikista RCC-tapauksista on noin 30 ja 20 prosenttia .

RCC: n klassinen esityskolmikko on kylkikipu, hematuria ja kouriintuntuva kylkimassa; kuitenkin tämä kolmikko nähdään < 10%: ssa tapauksista. Useimmilla RCC-potilailla on taudin paraneoplastinen ilmentymä . Tuoreessa katsauksessa, jossa tarkasteltiin kaikkia raportoituja staufferin oireyhtymätapauksia, saatiin >100 tapausta, joista suurin osa kuvasi yhteyttä RCC: hen; ilmaantuvuus oli 3-6% näistä potilaista .

on esitetty useita teorioita, joilla yritetään selittää staufferin oireyhtymän patofysiologiaa tämän paraneoplastisen ilmentymän takana. Yksi hypoteesi liittyy siihen korkea lysosomaalinen entsyymi aktiivisuus, joka havaittiin maksasoluissa RCC potilaiden viittaa siihen, että kasvain vapauttaa näitä aineita, joilla on suora vaikutus maksaan . Muut hypoteesit ehdottivat maksan amyloidikertymää, yleistynyttä maksan hypervaskulariteettia, epäspesifistä fokaalista periportaalista tulehdusta tai autoimmuuni-ilmiötä, joka ristireaktioi maksaproteiinin kanssa . Suurin osa kirjallisuudessa raportoiduista tapauksista oli koholla IL-6: ssa, ja IL-6: n ja Staufferin syn-dromen välille ehdotettiin yhteyttä .

useimmat tapaukset on raportoitu kirjallisuudessa esitetty maksan vajaatoiminta; ja osana niiden epänormaali maksan toimintakoe työ-up, ne havaittiin RCC, kun taas meidän tapauksessamme, meidän potilas esitteli RCC ja kehittyi staufferin oireyhtymä akuutisti sairaalassa – joka hävisi täysin poiston jälkeen kasvain. Meidän tapauksemme pitäisi lisätä lääkäreiden tietoisuutta tästä RCC: n harvinaisesta paraneoplastisesta ilmentymästä, joka voisi olla ensimmäinen taudin esittely.

johtopäätös

juttumme kuvaa staufferin oireyhtymän akuuttia esiintymistä sairaalassaolon aikana ja joka hävisi kokonaan kasvaimen poiston jälkeen. Tietääksemme tällaista tapausta ei ole aiemmin kuvattu kirjallisuudessa.

kuittaus

haluamme kiittää Hamad Medical Corporationin Sisätautien residenssiohjelmaa tieteellisestä tuesta.

Etiikkalausunto

potilas on antanut kirjallisen tietoon perustuvan suostumuksensa tapauksensa julkaisemiseen (mukaan lukien kuvien julkaiseminen).

Eturistiriitaselvitys

kirjoittajat ilmoittavat, ettei eturistiriitoja ole.

rahoituslähteet

rahoitusta saatiin Qatarin Kansalliskirjastosta.

Tekijäosuudet

Bashar Tanous: käsikirjoituksen kirjoittaminen ja muokkaaminen. Arwa Alsaud: käsikirjoituksen muokkaus. Khalid E. Mahmoud toimitti radiologiset kuvat. Mohamed A. Yassin: käsikirjoituksen muokkaus.

  1. Alsamman MA, Draper D. nonmetastatic renal cell carcinoma presenting with persistent cough: case report with literature review. Avicenna J Med. 2019;9(4):160–3.
    ulkoiset varat

    • Crossref (DOI)

  2. Gold PJ, Fefer A, Thompson JA. Munuaissolukarsinooman paraneoplastiset ilmenemismuodot. Semin Urol Oncol. 1996;14(4):216–22.
  3. Ikuerowo SO, Ojewuyi OO, Omisanjo OA, Abolarinwa AA, Bioku MJ, Doherty AF. Paraneoplastiset oireyhtymät ja onkologiset tulokset munuaissyövässä. Niger J Clin Pract. 2019 Sep 1; 22 (9): 1271-5.
    ulkoiset varat

    • Crossref (DOI)

  4. Palapattu GS, Kristo B, Rajfer J. Paraneoplastic syndromes in urologic malignancy: the many faces of renal cell carcinoma. Rev Urol. 2002;4(4):163–70.
  5. Morla D, Alazemi s, Lichtstein D. Stauffer ’ s syndrome variant with cholestatic ikterus: a case report. J Gen Intern Med. 2006; 21(7):C11–3.
    ulkoiset varat

    • Crossref (DOI)

  6. Sharma n, Darr U, Darr A, Sood G. Stauffer syndrome: a comprehensive review of the icteric variant of the syndrome. Cureus. 2019 loka; 11 (10): e6032.
  7. Mindrup SR, Pierre JS, Dahmoush L, Konety BR. Ruumiinavauksessa diagnosoidun munuaissolukarsinooman esiintyvyys. BJU Int. 2005 Tammi;95 (1): 31-3.
  8. Chow WH, Dong LM, Devesa SS. Epidemiologia ja munuaissyövän riskitekijät. Nat Rev Urol. 2010;7(5):245–57.
    ulkoiset varat

    • Crossref (DOI)

  9. Siegel RL, Miller KD, Jemal A. Cancer statistics, 2020. CA Cancer J Clin. 2020 Tammi;70 (1): 7-30.
  10. Lipworth L, Tarone RE, McLaughlin JK. Munuaissolukarsinooman epidemiologia. Jurol. 2006;176 (6 Pt 1): 2353-8.
    ulkoiset varat

    • Crossref (DOI)

  11. Ateş I, Kaplan M, Yilmaz N. A staufferin oireyhtymän variantti, joka liittyy munuaissolukarsinoomaan ja trombosytopeniaan. Afr J Urol. 2015 joulu 1;21 (4):217–9.

Bashar Tanous

Sisätautiosasto

Hamad Medical Corporation, Building Number 12

ST 934, Zone 39, Doha (Qatar)

artikkeli / julkaisutiedot

Open Access License / Drug dose / Disclaimer

tämä artikkeli on lisensoitu Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License (CC BY-NC) – lisenssillä. Käyttö ja jakelu kaupallisiin tarkoituksiin vaatii kirjallisen luvan. Lääkeannos: Kirjoittajat ja julkaisija ovat tehneet kaikkensa varmistaakseen, että tässä tekstissä esitetyt lääkevalinnat ja-annokset ovat julkaisuhetkellä voimassa olevien suositusten ja käytäntöjen mukaisia. Meneillään olevan tutkimuksen, hallituksen säännösten muutosten sekä lääkehoidosta ja lääkereaktioista kertovan jatkuvan tiedonkulun vuoksi lukijaa kehotetaan kuitenkin tarkistamaan kunkin lääkkeen pakkausselosteesta mahdolliset käyttöaiheiden ja annostuksen muutokset sekä lisätyt varoitukset ja varotoimet. Tämä on erityisen tärkeää, kun suositeltu aine on uusi ja / tai harvoin käytetty lääke. Vastuuvapauslauseke: tämän julkaisun sisältämät lausunnot, lausunnot ja tiedot ovat yksinomaan yksittäisten kirjoittajien ja avustajien lausuntoja, eivät julkaisijoiden ja editoijan(julkaisijoiden) lausuntoja. Mainosten tai/tai tuoteviitteiden esiintyminen julkaisussa ei takaa, vahvista tai hyväksy mainostettuja tuotteita tai palveluita tai niiden tehokkuutta, laatua tai turvallisuutta. Julkaisija ja toimittaja(t) eivät ole vastuussa mistään henkilöihin tai omaisuuteen kohdistuvasta vahingosta, joka johtuu ideoista, menetelmistä, ohjeista tai tuotteista, joihin sisällössä tai mainoksissa viitataan.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.