vaikka verisuonikasvain on yleisin pernan primaarinen kasvain, pernan hamartoma on harvinainen hyvänlaatuinen ”kasvain” (noin kolme tapausta 200 000 pernasta), joka esiintyy missä tahansa ikäryhmässä, ilman sukupuolen mieltymystä ja yleensä ilman oireita . Pernan hamartooma löytyy yleensä sattumalta muista syistä tehdyissä kuvantamistesteissä tai ruumiinavauksessa. Kliinisten oireiden liittyy suurempia massoja useammin kohdataan naisilla, mikä viittaa hormonaalista vaikutusta. Lisäksi oireita raportoidaan useimmin lapsipotilailla. Vaikka suosio nykyaikaisen radiologisen kuvantamisen tekniikoita, kuten ultraääni, väri Doppler ultraääni, tietokonetomografia (CT), ja MRI, mahdollistavat varhaisen havaitsemisen pernan hamartoma, lopullinen diagnoosi riippuu kudoksen tutkimus.

pernan hamartoma on tavallisimmin yksinäinen tai moninkertainen, pyöreä, hyvin rajattu, kapseloimaton ja tummanpunainen kyhmy, joka puristaa viereistä normaalia parenkyymiä. Vauriot vaihtelevat kooltaan muutamasta millimetristä enintään 20 cm: iin. Histologisesti pernan hamartooma koostuu järjestäytymättömistä sinusoidimaisista kanavista, joissa ei ole välissä valkoista massaa. Sinusoidin kaltaisten kanavien limakalvosolut ovat CD8-positiivisia, mikä on pernan hamartooman keskeinen immunohistokemiallinen ominaisuus . Soluista löytyy myös CD31: tä, tekijä VIII: aan liittyvää antigeenia ja vimentiiniä, kun taas CD34: n ilmentyminen on eri raporteissa epäjohdonmukaista . Meidän tapauksessamme CD34: llä on positiivinen fokusarvo soluille. Lisäksi T-lymfosyytit (CD3 +), B-lymfosyytit (CD20 +), makrofagit (CD68+) ja fibroblastit irtonaisessa stroomassa voidaan värjätä toisiinsa liittyvillä immunohistokemiallisilla markkereilla .

pernan hamartooman patogeneesi on kiistanalainen. Jotkut pitävät hamartoma kuin synnynnäinen epämuodostuma punainen massa, liiallinen ja epäjärjestelmällinen kasvu epänormaalisti muodostunut punainen massa, kasvain, tai reaktiivinen vaurio ennen trauma . Jotkut raportoivat, että pernan hamartooma liittyy muihin hamartomatoottisiin leesioihin, kuten tuberoosiskleroosiin .

viime aikoina on raportoitu useita pernan hamartoomatapauksia, joissa on outoja stroomasoluja, vaikeasti diagnosoitavana varianttina. Tietojemme mukaan tähän mennessä on dokumentoitu seitsemän tapausta, mukaan lukien potilaamme (Taulukko 2) . Potilaita oli 5 naista ja 2 miestä, joiden ikä vaihteli 35-64 vuoteen (keskiarvo 50, 4 vuotta; mediaani 50 vuotta). Yhdelläkään potilaista ei ollut merkkejä toistuvasta sairaudesta pernan poiston jälkeen. Mikroskooppisesti suuret eriskummalliset solut jakautuivat satunnaisesti koko vaurion stroomaan ilman yhteyttä verisuonten lumeniin. Nämä solut, joilla on morfologinen monimuotoisuus, mahdollistavat tämän harvinaisen hyvänlaatuisen variantin väärän diagnosoinnin maligniteetiksi.

Taulukko 2 raportoitujen pernan hamartomatapausten klinicopathologic features of reported cases of perna hamartomas with eriskummalliset stroomasolut

tässä tapauksessa yhdistetty morfologinen ja immunohistokemiallinen profiili tukivat pernan hamartoman diagnoosia oudoilla stroomasoluilla, jotka olivat hyvänlaatuisia vaurioita. Erotusdiagnostiikkaa tulisi harkita, mukaan lukien ryhmä pernan primaarisia tai sekundaarisia leesioita, joissa on kuvio, jossa on spindled-soluja sekoitettuna eriskummallisiin suuriin soluihin ja erilaisia tulehdussoluja löysässä stroomassa. Meidän tapauksessamme todennäköisin erotusdiagnostiikan näkökohtia ovat IMT, follikulaarinen dendriittisolu (FDC) sarkooma, angiosarkooma, ja Hodgkinin lymfooma.

tulehduksellinen myofibroblastinen kasvain on melko harvinainen kasvain, joka on alun perin nimetty tulehdukselliseksi pseudotumoriksi . IMT on erottuva leesio koostuu myofibroblastinen Kara soluja sekoitetaan tulehduksellinen tunkeutuminen lymfosyyttien, plasman soluja, ja eosinofiilien. Kasvaimessa muodostuu kolme histologista peruskuviota: edematoottinen myksoidi verisuonikuvio, joka muistuttaa nodulaarista faskiittia.; kompakti fascicular Kara solukuvio vaihteleva myksoidi ja kollagenized alueet; ja hypocellular levy kaltainen kollagenized kuvio muistuttaa arpi tai desmoid-tyyppi fibromatosis. Immunosytokemia osoittaa vimentinin, SMA: n, desmin: n, ALK: n (50%+) positiivisen värjäyksen ja S-100: n ja CD30: n negatiivisen värjäyksen . Toisin kuin pernan hamartooma, IMT: n myofibroblastiset karasolut ovat negatiivisia CD8: lle ja CD31: lle.

FDC-sarkooma on neoplastinen proliferaatio, joka on spindlattu soikeiksi soluiksi, jotka ovat hajallaan näkyvässä lymfoplasmasyyttisessä infiltraatiossa . Tyypillisesti spindled soluissa näkyy epäselviä solurajoja ja vesikulaarisia tumia. Jotkut ovat mitäänsanomattoman näköisiä, kun taas toiset ovat suurentuneita tai ilmeisen epätyypillisiä. FDC-sarkooma on positiivinen yhdelle tai useammalle follikulaariselle dendriittimerkkiaineelle, kuten CD21, CD23 ja CD35, ja EBER testataan in situ hybridisaatiolla . Kuitenkin, outo stroomasolut perna hamartoma ovat negatiivisia kaikki follikulaarinen dendritic markkereita.

primaarinen pernan angiosarkooma on erittäin harvinainen pahanlaatuinen ei-lymfoidinen kasvain, joka on peräisin pernan sinimuotoisesta verisuonten endoteelista . Kasvain koostuu epäsäännöllisistä ja anastomosoivista verisuonikanavista, joita reunustavat epätyypilliset endoteelisolut, joilla on korkea ydinlaatu, jolla on mitoottinen aktiivisuus. Vaikka pernan angiosarkoomassa on raportoitu vuorisolujen CD8-värjäytymistä, tärkeimpien endoteelisolujen markkereiden, kuten CD31: n, CD34: n, tekijä VIII: n antigeenin ja histiocytic marker CD68: n, pitäisi olla erittäin positiivisia . Angiosarkoomassa on paljon etäpesäkkeitä ja huono ennuste .

joskus suuret stroomasolut, joilla on kaksoisytimet ja näennäinen eosinofiilinen nukleoli pernan hamartoomassa, jäljittelevät Reed-Sternberg (R-s) – soluja klassisessa Hodgkinin lymfoomassa (CHL). CHL on monoklonaalinen imukudoskasvain, joka koostuu Mononukleaarisista Hodgkin-soluista ja monitumaisista R-S-soluista, jotka asuvat runsaassa infiltratiivisten ei-neoplastisten tulehdussolujen, histosyyttien ja fibroblastien sekoituksessa . R-s-solut ovat positiivisia CD30: lle lähes kaikissa tapauksissa ja CD15: lle useimmissa tapauksissa (75-85%); ne ovat yleensä negatiivisia CD45: lle ja CD68: lle.

samoin pernan hamartoomassa esiintyvien eriskummallisten stroomasolujen histogeneesiä on edelleen vaikea havaita, koska ne eivät osoita spesifistä erilaistumista epiteeli -, endoteeli -, imukudos -, histiocytic -, myeloos-tai melanosytic-soluihin. Raportoiduissa kuudessa tapauksessa lukuisat testatut merkkiaineet ovat negatiivisia, paitsi fokaalinen ja heikko positiivinen desmin kolmessa tapauksessa, erittäin fokaalinen ja epäselvä värjäys SMA yhdessä tapauksessa ja positiivinen keratiini (CAM5. 2) ja CD30 toisessa tapauksessa. Immunohistokemiallisen ilmaisun mukaan Cheuk et al. ja muussa kirjallisuudessa katsotaan, että nämä solut, jotka voivat liittyä stroomaalisiin myoidisoluihin tai niin sanottuihin fibroblastisiin retikulumisoluihin, jotka ovat yleensä läsnä punaisessa massassa, periarteriaalisessa imukudossupessa ja pernan marginaalialueella, edustavat degeneratiivista muutosta, johon liittyy myoidisen immunofenotyypin osittainen tai täydellinen menetys tai tehdään immunofenotyyppinen modulaatio vastauksena fysiologisiin tai patologisiin ärsykkeisiin . Vaikka meidän tapauksessamme oudot stroomasolut eivät reagoineet edellä mainittujen merkkiaineiden kanssa, epäilemme, että ne ovat edelleen rappeuttava muutos. Riippumatta siitä, mitä immunohistokemialliset merkkiaineet ilmaisevat, pernan hamartoma, jossa on outoja stroomasoluja, on hyvänlaatuinen kliininen käyttäytyminen, koska oudot solut eivät muodosta expansile-klustereita, niillä ei ole mitoottista aktiivisuutta, ja Ki-67-indeksi on hyvin alhainen.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.