Bien que le néoplasme vasculaire soit le néoplasme primaire le plus fréquent de la rate, l’hamartome splénique est une « tumeur » bénigne rare (environ trois cas sur 200 000 splénectomies) survenant dans n’importe quel groupe d’âge, sans prédilection pour le sexe et généralement sans symptômes. L’hamartome splénique se trouve généralement de manière incidente lors des tests d’imagerie effectués pour d’autres raisons ou à l’autopsie. Les manifestations cliniques associées à des masses plus importantes sont plus souvent rencontrées chez les femmes, suggérant une influence hormonale. De plus, les symptômes sont rapportés le plus fréquemment chez les patients pédiatriques. Bien que la popularité des techniques d’imagerie radiologique modernes, telles que l’échographie, l’échographie Doppler couleur, la tomodensitométrie (TDM) et l’IRM, permettent une détection précoce de l’hamartome splénique, le diagnostic définitif dépend de l’examen des tissus.

L’hamartome splénique est le plus souvent un nodule solitaire ou multiple, rond, bien circonscrit, non encapsulé et rouge foncé comprimant le parenchyme normal adjacent. Les lésions varient en taille allant de quelques millimètres à 20 cm maximum. Histologiquement, l’hamartome splénique est constitué de canaux non organisés de type sinusoïde sans pulpe blanche entrecoupée. Les cellules de revêtement des canaux de type sinusoïde sont CD8-positives, ce qui est une caractéristique immunohistochimique clé pour l’hamartome splénique. Les cellules sont également positives pour le CD31, l’antigène lié au facteur VIII et la vimentine, tandis que l’expression du CD34 est incohérente dans différents rapports. Dans notre cas, CD34 montre un positif focal pour les cellules de revêtement. De plus, les lymphocytes T (CD3+), les lymphocytes B (CD20 +), les macrophages (CD68 +) et les fibroblastes du stroma lâche peuvent être colorés par des marqueurs immunohistochimiques apparentés.

La pathogenèse de l’hamartome splénique est controversée. Certains considèrent l’hamartome comme une malformation congénitale de la pulpe rouge, une croissance excessive et désorganisée de la pulpe rouge anormalement formée, un néoplasme ou une lésion réactive à un traumatisme antérieur. Certains rapportent que l’hamartome splénique est associé à d’autres lésions hamartomateuses telles que la sclérose tubéreuse.

Récemment, plusieurs cas d’hamartome splénique avec des cellules stromales bizarres ont été rapportés comme une variante difficile à diagnostiquer. À notre connaissance, sept cas, y compris notre patient, ont été documentés à ce jour (tableau 2). Les patients étaient 5 femmes et 2 hommes, âgés de 35 à 64 ans (moyenne, 50,4 ans; médiane, 50 ans). Aucun des patients n’avait de signes de maladie récurrente après une splénectomie. Au microscope, les grandes cellules bizarres ont été réparties de manière aléatoire dans le stroma de la lésion sans association avec la lumière vasculaire. Ces cellules à diversité morphologique permettent de diagnostiquer à tort cette variante bénigne rare comme une malignité.

Tableau 2 Caractéristiques clinicopathologiques des cas rapportés d’hamartomes spléniques avec des cellules stromales bizarres

Pour ce cas, le profil morphologique et immunohistochimique combiné a soutenu un diagnostic d’hamartome splénique avec des cellules stromales bizarres qui était une lésion bénigne. Un diagnostic différentiel doit être envisagé, y compris un groupe de lésions primaires ou secondaires de la rate présentant un motif de cellules épineuses mélangées à de grandes cellules bizarres et à différents types de cellules inflammatoires dans le stroma lâche. Dans notre cas, les considérations diagnostiques différentielles les plus probables incluent l’IMT, le sarcome à cellules dendritiques folliculaires (FDC), l’angiosarcome et le lymphome de Hodgkin.

La tumeur myofibroblastique inflammatoire est un néoplasme peu commun désigné à l’origine comme pseudotumeur inflammatoire. La TMI est une lésion distinctive composée de fuseaux myofibroblastiques mélangés à une infiltration inflammatoire de lymphocytes, de plasmocytes et d’éosinophiles. Trois schémas histologiques de base se forment dans la tumeur: un schéma vasculaire myxoïde œdémateux ressemblant à une fasciite nodulaire; un motif de cellule fasciculaire compacte avec des régions myxoïdes et collagénisées variables; et un motif collagénisé en forme de plaque hypocellulaire ressemblant à une cicatrice ou à une fibromatose de type desmoïde. L’immunocytochimie montre une coloration positive pour la vimentine, la SMA, la desmine, l’ALK (50% +) et une coloration négative pour S-100 et CD30. Contrairement à l’hamartome splénique, les cellules de fuseau myofibroblastiques de l’IMT sont négatives pour CD8 et CD31.

Le sarcome FDC est une prolifération néoplasique de cellules épineuses à ovoïdes dispersées dans une infiltration lymphoplasmocytaire proéminente. En règle générale, les cellules épineuses présentent des bordures cellulaires indistinctes et des noyaux vésiculaires. Certains sont d’apparence fade tandis que d’autres sont agrandis ou ouvertement atypiques. Le sarcome FDC est positif pour un ou plusieurs des marqueurs dendritiques folliculaires, tels que CD21, CD23 et CD35, et l’EBER est testé par hybridation in situ. Cependant, les cellules stromales bizarres de l’hamartome splénique sont négatives pour tous les marqueurs dendritiques folliculaires.

L’angiosarcome splénique primaire est un néoplasme malin non lymphoïde extrêmement rare qui provient de l’endothélium vasculaire sinusoïdal splénique. La tumeur est constituée de canaux vasculaires irréguliers et anastomosants bordés de cellules endothéliales atypiques à haut grade nucléaire présentant une activité mitotique. Bien que la coloration CD8 des cellules de revêtement dans l’angiosarcome splénique ait été rapportée, les principaux marqueurs des cellules endothéliales, y compris CD31, CD34, l’antigène lié au facteur VIII et le marqueur histiocytaire CD68, devraient présenter une forte positivité. L’angiosarcome a un taux élevé de métastases et un mauvais pronostic.

Parfois, de grandes cellules stromales à double noyau et à nucléoles éosinophiles apparents dans un hamartome splénique imitent les cellules de Reed-Sternberg (R-S) dans le lymphome de Hodgkin classique (LCH). La LCH est un néoplasme lymphoïde monoclonal composé de cellules Hodgkiniennes mononucléées et de cellules R-S multinucléées résidant dans un mélange abondant de cellules inflammatoires non néoplasiques infiltrantes, d’histocytes et de fibroblastes. Les cellules R-S sont positives pour CD30 dans presque tous les cas et pour CD15 dans la majorité (75-85%) des cas; elles sont généralement négatives pour CD45 et CD68.

De même, l’histogenèse de cellules stromales bizarres dans l’hamartome splénique est encore insaisissable, car elles ne démontrent aucune différenciation spécifique aux cellules épithéliales, endothéliales, lymphoïdes, histiocytaires, myéloïdes ou mélanocytaires. Pour les six cas rapportés, les nombreux marqueurs testés sont négatifs sauf un focal et faiblement positif pour la desmine dans trois cas, une coloration très focale et équivoque pour la SMA dans un cas, et un positif pour la kératine (CAM5.2) et CD30 dans un autre cas. Selon l’expression immunohistochimique, Cheuk et al. et d’autres publications considèrent que ces cellules, qui peuvent être apparentées aux cellules myoïdes stromales ou cellules dites du réticulum fibroblastique habituellement présentes dans la pulpe rouge, la gaine lymphoïde périartérielle et la zone marginale de la rate, représentent un changement dégénératif accompagné d’une perte partielle ou totale de l’immunophénotype myoïde ou subissent une modulation immunophénotypique en réponse à des stimuli physiologiques ou pathologiques. Bien que les cellules stromales bizarres dans notre cas n’aient pas réagi avec les marqueurs ci-dessus, nous soupçonnons qu’elles sont toujours un changement dégénératif. Peu importe ce que les marqueurs immunohistochimiques expriment, l’hamartome splénique avec des cellules stromales bizarres a un comportement clinique bénin car les cellules bizarres ne forment pas d’amas expansiles, elles manquent d’activité mitotique et l’indice Ki-67 est très faible.

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