La tumeur de Wilms est la forme la plus courante de cancer du rein chez les enfants. Il est également appelé néphroblastome. « Néphro » signifie rein, et un « blastome » est une tumeur faite de tissu embryonnaire qui ne s’est pas encore complètement développée. Environ 500 enfants reçoivent un diagnostic de tumeur de Wilms aux États-Unis chaque année et environ 75% de ces patients ont moins de 5 ans.

Les enfants diagnostiqués avec une tumeur de Wilms ou d’autres tumeurs rénales peuvent avoir présenté les symptômes suivants:

  • Une masse ou une masse dans l’abdomen d’un enfant autrement en bonne santé
  • Douleurs abdominales
  • Sang dans l’urine
  • Hypertension artérielle
  • Fièvre
  • Diarrhée
  • Perte de poids
  • Infections urogénitales
  • Anémie
  • Essoufflement
  • Sensation générale de fatigue et de malaise
  • Nausées et vomissements (rares)

Environ 15% des tumeurs rénales dans l’enfance ne sont pas des tumeurs de Wilms. Pour diagnostiquer les tumeurs rénales, les médecins ont besoin d’informations sur les types de cellules qui composent la tumeur. Il est important d’identifier correctement ces tumeurs car elles sont traitées différemment de la tumeur de Wilms.

La deuxième tumeur rénale la plus fréquente est le sarcome à cellules claires du rein (CCSK). Les symptômes, les tests diagnostiques et les méthodes de traitement de la CCSK sont assez similaires à ceux de la tumeur de Wilms. Les caractéristiques du sarcome à cellules claires comprennent:

  • Un modèle beaucoup plus répandu de métastases:
    • Poumons
    • Cerveau
    • Os
    • Tissus mous
  • Croissance lente et métastases
  • Le traitement de la CCSK est similaire aux traitements des stades plus avancés de la tumeur de Wilms.

D’autres tumeurs rénales moins courantes comprennent:

  • Carcinome rénal
  • Tumeur rhabdoïde maligne
  • Néphrome mésoblastique congénital
  • Autres sarcomes rénaux

Il existe de nombreuses procédures et tests pour voir si et où les cellules cancéreuses sont présentes dans le corps. La combinaison exacte des tests utilisés pour diagnostiquer un enfant dépend des symptômes présents et du type de cancer suspecté.

En règle générale, les cas de tumeur de Wilms ne sont diagnostiqués que lorsque la tumeur devient assez importante. Heureusement, la plupart des tumeurs sont découvertes avant qu’elles ne métastasent (se propagent à d’autres organes du corps). Comme pour de nombreux cancers, la masse tumorale peut devenir assez importante; le poids moyen d’une tumeur nouvellement découverte est d’environ 500 grammes (une livre), ce qui est plus grand que le rein normal.

En plus d’antécédents médicaux complets et d’un examen physique, des tests diagnostiques sont effectués pour évaluer la tumeur rénale et rechercher des signes de propagation à d’autres zones du corps.

  • Tests de laboratoire: Certains tests sanguins sont effectués pour compter le nombre de globules blancs, rechercher l’anémie (faible nombre de globules rouges) et mesurer certains produits chimiques et sels dans le sang qui donnent des indices sur le fonctionnement des reins.
  • Analyse d’urine: Un échantillon d’urine est examiné à l’aide de diverses méthodes de test pour détecter la présence de sang et d’autres substances.
  • Études d’imagerie: De nombreuses technologies sont disponibles pour obtenir une image claire de la tumeur et des structures environnantes, notamment:
  • Échographie
  • tomodensitométrie
  • Imagerie par résonance magnétique (IRM)
  • Radiographie

Ces tests permettent également aux médecins et chirurgiens traitants de choisir la meilleure approche de traitement car ils montrent où se trouve la tumeur. Le diagnostic est généralement confirmé par l’ablation chirurgicale de tout ou partie de la tumeur lorsqu’un pathologiste l’examine au microscope.

Dans certains cas, il n’est pas conseillé d’effectuer une intervention chirurgicale car elle pourrait être dangereuse pour l’enfant. Dans ces cas, un traitement par chimiothérapie sera commencé pour rétrécir la tumeur et rendre le retrait plus sûr à un moment ultérieur.

Le pronostic (chance de guérison) pour les enfants atteints d’une tumeur de Wilms est généralement très bon. Actuellement, la grande majorité des enfants atteints d’une tumeur de Wilms sont guéris. Le taux de survie global à cinq ans pour les enfants atteints d’une tumeur de Wilms est d’environ 90%. Cela signifie que 9 enfants sur 10 atteints d’une tumeur de Wilms vivront au moins cinq ans après le diagnostic de leur cancer. La marque de survie à cinq ans est le point auquel un patient est considéré comme « guéri » car ces tumeurs ne se reproduisent presque jamais après cette période.

Il existe deux principaux types de tumeurs de Wilms. Ceux-ci sont identifiés en fonction des types de cellules trouvées (histologie) et ont un impact sur le résultat. Une fois la tumeur ou une partie de la tumeur enlevée, un pathologiste identifiera le type de cellules qui composent la tumeur.

Tumeur de Wilms d’histologie favorable
Une histologie favorable signifie qu’il n’y a pas d’anaplasie (distorsion des noyaux des cellules cancéreuses), et que les chances de guérison sont excellentes. Environ 92% des tumeurs de Wilms ont une histologie favorable.

Tumeur de Wilms d’histologie défavorable
Si une tumeur a une histologie défavorable, cela signifie que les cellules sont plus anormales et que les noyaux des cellules cancéreuses (la partie qui contient l’ADN des cellules) sont très gros et déformés. C’est ce qu’on appelle l’anaplasie. L’anaplasie est plus résistante au traitement de chimiothérapie et les chances de guérison sont donc plus faibles.

Stade tumoral de Wilms

Après avoir posé un diagnostic de tumeur de Wilms, les médecins doivent évaluer l’avancée de la tumeur, notamment:

  • Sa taille,
  • Jusqu’où il s’est propagé et
  • S’il a envahi d’autres tissus.

C’est ce qu’on appelle la « mise en scène » de la tumeur. La stadification permet à l’équipe de soins du cancer d’identifier la meilleure approche de traitement en combinant chimiothérapie, chirurgie et radiothérapie. Il fournira également des informations sur les perspectives de guérison.

Le système de stadification utilisé pour décrire l’étendue de la propagation des tumeurs de Wilms a été développé par le National Wilms Tumor Study Group (NWTS) et mis à jour par le Comité des tumeurs rénales du Groupe d’oncologie pour enfants. Le système NWTS/COG décrit les stades tumoraux de Wilms en utilisant les chiffres romains I à V (1 à 5).

Stade I
La tumeur se trouve uniquement dans le rein et a été complètement enlevée par chirurgie. Le cancer ne s’est pas développé dans les vaisseaux sanguins à côté du rein. La couche tissulaire (la capsule) qui entoure le cancer n’a pas été brisée pendant la chirurgie.

Environ 40% de toutes les tumeurs de Wilms sont au stade I.

Stade II

Le cancer s’est développé au-delà du rein, mais a été complètement enlevé chirurgicalement sans qu’il ne reste de cancer apparent. Une ou plusieurs des caractéristiques suivantes peuvent être présentes:

  • Le cancer s’est étendu au-delà du rein dans le tissu adipeux voisin, mais a été complètement retiré
  • Le cancer s’est étendu aux vaisseaux sanguins près du rein, mais a été retiré

Environ 20% de toutes les tumeurs de Wilms sont de stade II.

Stade III

Ce stade fait référence aux tumeurs de Wilms qui n’ont pas été complètement enlevées. Le cancer restant après la chirurgie est limité à l’abdomen. Une ou plusieurs des caractéristiques suivantes peuvent être présentes:

  • Le cancer s’est propagé aux ganglions lymphatiques de l’abdomen ou du bassin, mais pas aux ganglions lymphatiques plus éloignés, tels que ceux de la poitrine
  • Des cellules cancéreuses sont présentes au bord du tissu prélevé par chirurgie, ce qui indique qu’une partie du cancer subsiste encore après la chirurgie
  • Le cancer s’est « déversé » dans la cavité abdominale avant ou pendant la chirurgie
  • Le cancer a envahi les structures vitales voisines et le chirurgien n’a pas pu l’enlever il complètement
  • Des dépôts de tumeur (implants tumoraux) se trouvent le long de la muqueuse de la cavité abdominale

Environ 20% de toutes les tumeurs de Wilms sont de stade III.

Stade IV
Le cancer s’est propagé par la circulation sanguine à d’autres organes éloignés des reins, tels que les poumons, le foie, les os ou les ganglions lymphatiques.

Environ 10% de toutes les tumeurs de Wilms sont au stade IV.

Stade V
Les tumeurs se trouvent dans les deux reins au moment du diagnostic. La plupart du temps, les tumeurs de stade V sont des tumeurs qui se sont développées à partir de tissus primitifs et anormaux sur les deux reins et ne représentent pas une propagation d’un rein à l’autre. Le traitement est basé sur le rein au stade le plus avancé après la chirurgie.

Environ 5% de toutes les tumeurs de Wilms sont au stade V.

Dernière mise à jour Juillet 2011

À propos de la tumeur de Rein / Wilms
Dans le traitement de la tumeur de Rein / Wilms
Après Traitement de la tumeur de Rein / Wilms

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