Stanley B. Prusiner, M. D. Stanley B. Prusiner, M. D., a neurodegeneratív betegségek Intézetének igazgatója és a neurológia és biokémia professzora a Kaliforniai Egyetemen, San Franciscóban, ahol 1972 óta dolgozik. Egyetemi és orvosi képzését a Pennsylvaniai Egyetemen, posztgraduális klinikai képzését pedig az UCSF-en szerezte. 1969-72 között az Egyesült Államok közegészségügyi szolgálatában szolgált a Nemzeti Egészségügyi Intézetek. 12 könyv szerkesztője és több mint 330 kutatási cikk szerzője, Prusiner tudományos kutatáshoz való hozzájárulása nemzetközileg elismert.

Prusiner tagja a National Academy of Sciences, az Institute of Medicine, az American Academy of Arts and Sciences, az American Philosophical Society, és egy külföldi tagja a Royal Society, London. Számos díjat kapott, köztük a

  • Potamkin-díj az Alzheimer-kór Kutatásáért Az Amerikai Neurológiai Akadémián (1991);
  • a Nemzeti Tudományos Akadémia Richard Lounsberry díja a biológiai és Orvostudományi rendkívüli Tudományos kutatásokért (1993); a Gairdner Alapítvány nemzetközi díja (1993);
  • az Albert Lasker-díjat az orvosi alapkutatásért (1994);
  • a Német Szövetségi Köztársaság Paul Ehrlich-díja (1995);
  • Wolf – díj Izrael államtól (1996);
  • a Keio nemzetközi Orvostudományi díjat(1996);
  • Louisa Gross Horwitz-díj a Columbia Egyetemen (1997);
  • és a fiziológiai vagy orvostudományi Nobel-Díj (1997).

2001-ben a Prusiner megalapította az InPro Biotechnology Inc. – t., amelynek célja néhány olyan felfedezés kereskedelmi forgalomba hozatala, amelyet kollégáival a Kaliforniai Egyetemen tett. A Prusiner több mint 35 kiadott vagy engedélyezett Egyesült Államokbeli szabadalommal rendelkezik, amelyek mindegyike a kaliforniai Egyetemhez tartozik, és amelyek közül sok az InPro Biotechnology engedélye.

hozzájárulások
Stanley Prusiner felfedezte a kórokozók teljesen új osztályát, amelyek nukleinsav nélkül replikálódnak. Ezzel a munkával új kutatási területet hozott létre, amely jelentős előrelépést eredményezett a központi idegrendszer (CNS) degeneratív betegségeinek megértésében. Forradalmi tanulmányai fogalmi előrelépéseket tettek az életkorfüggő központi idegrendszeri betegségek mechanizmusainak tisztázásában.

évtizedek óta az uralkodó koncepció az volt, hogy a surlókórt, a juhok idegrendszeri betegségét lassú hatású vírus okozza. 1982-ben Prusiner azt javasolta, hogy a súrlókórt egy fertőző fehérje okozza, amelyet “prionnak”nevezett. A prionok létezése mellett érvelő jelentős kísérleti adatok ellenére sok tudós eretneknek tartotta Prusiner ötleteit. A következő évtizedben Prusiner és mások rengeteg adatot gyűjtöttek össze, amelyek bizonyítják, hogy egy nukleinsavmentes fertőző kórokozó szaporodhat és központi idegrendszeri degenerációt okozhat.

miután megtisztította a prionokat az agyból, Prusiner felfedezte, hogy egyetlen fehérjéből állnak, amelyet “prionfehérjének” vagy PrP-nek nevezett. Prusiner megállapította, hogy a fehérje egy töredéke amiloiddá polimerizálódik; ezután ő és kollégái kimutatták, hogy a prionbetegségben haldokló állatok és emberek agyában lévő amiloid plakkok PrP-ből állnak. Ez volt az első alkalom, hogy kimutatták, hogy az agyi amiloid okozza a központi idegrendszeri betegséget.

Prusiner és kollégái felfedezték, hogy a PrP betegséget okozó formája egy normál sejtfehérjéből származik, amelyet az összes állatban található kromoszómális gén kódol. Ezután megállapították, hogy az állatokban a surlókór tempóját a PrP-szekvencia szabályozza, és hogy a Gerstmann-Str .. .. a .. .. Scheinker és a familiáris Creutzfeldt-Jakob (CJD) emberi betegségeket a PrP-gén mutációi okozzák. Ez a munka azonosította a központi idegrendszeri degeneratív betegséget okozó első mutációkat.

az öröklött humán prionbetegséget okozó mutációval PRP-t expresszáló transzgenikus egerekben spontán neurodegeneráció alakult ki. Ezeknek az egereknek az agya továbbította a betegséget az oltott recipienseknek, feltárva, hogy egy betegség mind öröklött, mind fertőző lehet, példátlan koncepció a betegség patogenezisének tanulmányozásában. Ugyanilyen fontos, hogy a prion koncepció elmagyarázta, hogy ugyanaz a betegségfolyamat hogyan magyarázhatja a betegség szórványos vagy spontán formáját is, amely az emberekben a leggyakoribb típus.

mivel nem találtak olyan kémiai különbséget, amely megkülönböztette volna a celluláris PrP-t a surlókór PrP-től, Prusiner és kollégái kimutatták, hogy a két PrP-forma eltérő konformációval vagy alakzattal rendelkezik. A PRP szerkezeti átmenete, amikor egy normál jóindulatú fehérjéből halálos gazember molekulává változik, az összes prionbetegség patogenezisének alapvető eseménye. Nemrégiben Prusiner és kollégái kimutatták, hogy a PRP körülbelül egynegyedének megfelelő szintetikus peptid mesterséges prionná alakítható, ha egy adott konformációba hajtogatják.

négy évvel azután, hogy Prusiner felfedezte a prionokat, a kergemarha-betegséget vagy a szarvasmarhák szivacsos agyvelőbántalmát (BSE) Nagy-Britanniában, kiderült, hogy prionok okozzák. A BSE és a CJD variánsnak nevezett emberi forma nyomon követése azért volt lehetséges, mert Prusiner felfedezte a PrP-t okozó betegséget.

Prusiner és sok nagyon tehetséges kollégája példátlan eredményei jelentősen megváltoztatták a tudósok és orvosok gondolkodását a központi idegrendszeri degeneratív betegségekről. Miután sok tudományos tudós eretnekségnek tartotta, a prionokat ma már széles körben elfogadják ortodoxiának.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.