bár a lép leggyakoribb elsődleges daganata a vascularis neoplazma, a lép hamartoma ritka jóindulatú “daganat” (körülbelül három eset 200 000 splenectomiában) bármely korcsoportban előfordul, nemi hajlam nélkül és általában tünetek nélkül . A lép-hamartómát általában más okokból vagy boncoláskor végzett képalkotó vizsgálatok során találják meg. A nagyobb tömegekkel kapcsolatos klinikai megnyilvánulások gyakrabban fordulnak elő a nők körében, ami hormonális befolyásra utal. Ezenkívül a tüneteket leggyakrabban gyermekgyógyászati betegeknél jelentik. Bár a modern radiológiai képalkotó technikák, például az ultrahang, a színes Doppler ultrahang, a számítógépes tomográfia (CT) és az MRI népszerűsége lehetővé teszi a lép korai felismerését hamartoma, a végleges diagnózis a szövetvizsgálattól függ.

lép hamartoma leggyakrabban egy magányos vagy többszörös, kerek, jól körülírt, kapszulázatlan, Sötétvörös csomó, amely összenyomja a szomszédos normál parenchymát. A sérülések mérete néhány millimétertől legfeljebb 20 cm-ig terjedhet. Szövettani szempontból a lép-hamartoma szervetlen szinuszszerű csatornákból áll, egymásba fonódó fehér pép nélkül. A szinuszos csatornák béléssejtjei CD8-pozitívak, ami kulcsfontosságú immunhisztokémiai jellemző a lép hamartoma számára . A sejtek szintén pozitívak a CD31–re, a VIII-as faktorral rokon antigénre és a vimentinre, míg a CD34 expressziója inkonzisztens a különböző jelentésekben . Esetünkben a CD34 fokális pozitívumot mutat a béléssejtek számára. Ezenkívül a T-limfociták (CD3 +), A B-limfociták (CD20 +), a makrofágok (CD68+) és a fibroblasztok a laza sztrómában a kapcsolódó immunhisztokémiai markerekkel festhetők .

a lép hamartoma patogenezise ellentmondásos. Egyesek úgy vélik, hogy a hamartoma a vörös pép veleszületett rendellenessége, a rendellenesen kialakult vörös pép túlzott és rendezetlen növekedése, neoplazma vagy reaktív elváltozás a korábbi traumára . Egyesek arról számolnak be, hogy a lép hamartoma más hamartomatózus elváltozásokkal, például gumós szklerózissal társul .

a közelmúltban a bizarr stromális sejtekkel járó lép-hamartoma számos esetét jelentették nehezen diagnosztizálható változatként. Legjobb tudomásunk szerint eddig hét esetet dokumentáltak, beleértve a betegünket is (2. táblázat). A betegek 5 nő és 2 férfi voltak, életkoruk 35 és 64 év között volt (átlag 50,4 év; medián 50 év). A betegek egyikének sem volt bizonyítéka a splenectomia után visszatérő betegségre. Mikroszkóposan a nagy bizarr sejtek véletlenszerűen oszlanak el a lézió sztrómájában, anélkül, hogy az érrendszeri lumenhez kapcsolódnának. Ezek a morfológiai sokféleséggel rendelkező sejtek lehetővé teszik ennek a ritka jóindulatú változatnak a rosszindulatúként történő téves diagnosztizálását.

2. táblázat a bizarr stromasejtekkel rendelkező lép-hamartómák jelentett eseteinek klinikopatológiai jellemzői

ebben az esetben a kombinált morfológiai és immunhisztokémiai profil alátámasztotta a lép-hamartoma diagnózisát bizarr stromasejtekkel, amelyek jóindulatú léziók voltak. Mérlegelni kell a differenciáldiagnózist, beleértve a lép elsődleges vagy másodlagos elváltozásainak egy csoportját, amely orsós sejtek mintázatát mutatja bizarr nagy sejtekkel és különböző típusú gyulladásos sejtekkel keverve a laza sztrómában. Esetünkben a legvalószínűbb differenciáldiagnosztikai megfontolások közé tartozik az IMT, a follikuláris dendritikus sejt (FDC) szarkóma, angiosarcoma és Hodgkin limfóma.

a gyulladásos myofibroblastic tumor egy nem gyakori neoplazma, amelyet eredetileg gyulladásos pszeudotumornak jelöltek . Az IMT egy jellegzetes elváltozás, amely myofibroblastic orsósejtekből áll, amelyeket limfociták, plazmasejtek és eozinofilek gyulladásos infiltrációjával kevernek össze. Három alapvető szövettani minta alakul ki a daganatban: ödémás myxoid vaszkuláris minta, amely hasonlít a nodularis fasciitisre; kompakt fascicularis orsósejt mintázat változó myxoid és kollagenizált régiókkal; és hipocelluláris lemezszerű kollagenizált mintázat, amely heg vagy desmoid típusú fibromatosisra emlékeztet. Az immuncitokémia pozitív festést mutat a vimentin, az SMA, a desmin, az ALK (50% +), és negatív festést mutat az S-100 és a CD30 esetében . A lép hamartómával ellentétben az IMT myofibroblastic orsósejtjei negatívak a CD8 és a CD31 szempontjából.

az FDC szarkóma egy neoplasztikus proliferáció orsóból petesejtekbe diszpergálva egy prominens lymphoplasmacytic infiltrációban . Jellemzően az orsós sejtek homályos sejthatárokat és hólyagos magokat mutatnak. Egyesek nyájasak, míg mások megnagyobbodtak vagy nyíltan atipikusak. Az FDC szarkóma pozitív egy vagy több follicularis dendritikus markerre, mint például a CD21, CD23 és CD35, és az EBER-t in situ hibridizációval tesztelik . A lép-hamartoma bizarr stromális sejtjei azonban negatívak az összes follikuláris dendritikus markerre.

az elsődleges lép angiosarcoma rendkívül ritka, nem nymphoid rosszindulatú daganat, amely a lép szinuszos vaszkuláris endotheliumából származik . A tumor szabálytalan és anasztomózisos vaszkuláris csatornákból áll, amelyeket atipikus endothel sejtek bélelnek ki, magas nukleáris fokozattal, mitotikus aktivitással. Bár a béléssejtek CD8-elszíneződéséről számoltak be lép angiosarcomában, a fő endothelsejt markereknek, beleértve a CD31, CD34, VIII–as faktorral rokon antigént és a histiocytás marker CD68-at, erős pozitivitást kell mutatniuk . Az Angiosarcoma magas metasztázissal és rossz prognózissal rendelkezik .

néha nagy stromasejtek kettős maggal és látszólagos eozinofil nukleolusokkal a lép hamartomában utánozzák a Reed-Sternberg (R-S) sejteket a klasszikus Hodgkin lymphomában (CHL). A CHL egy monoklonális limfoid neoplazma, amely mononukleáris Hodgkin sejtekből és többmagvú R-S sejtekből áll, amelyek infiltratív nem neoplasztikus gyulladásos sejtek, hisztociták és fibroblasztok bőséges keverékében helyezkednek el . Az R-S sejtek szinte minden esetben pozitívak a CD30-ra, és a CD15-re az esetek többségében (75-85%); általában negatívak a CD45-re és a CD68-ra.

Hasonlóképpen, a bizarr stromális sejtek hisztogenezise a lép hamartomában még mindig megfoghatatlan, mivel nem mutatnak specifikus differenciálódást az epitheliális, endotheliális, limfoid, histiocytás, myeloid vagy melanocytás sejtekkel szemben. A jelentett hat esetben a számos vizsgált marker negatív, kivéve a fókuszos és halvány pozitív desmin három esetben, nagyon fokális és kétértelmű festés SMA egy esetben, és pozitív keratin (CAM5.2) és CD30 egy másik esetben. Az immunhisztokémiai expresszió szerint Cheuk et al. más szakirodalom úgy véli, hogy ezek a sejtek, amelyek kapcsolatban lehetnek a stromális myoid sejtekkel vagy az úgynevezett fibroblasztikus retikulum sejtekkel, amelyek általában jelen vannak a vörös pépben, a periarteriális limfoid hüvelyben és a lép marginális zónájában, degeneratív változást jelentenek, amelyet a myoid immunofenotípus részleges vagy teljes elvesztése kísér, vagy immunofenotípusos moduláción mennek keresztül fiziológiai vagy kóros ingerekre adott válaszként . Bár a bizarr stromális sejtek esetünkben nem reagáltak a fenti markerekkel, gyanítjuk, hogy ezek még mindig degeneratív változások. Nem számít, mit fejeznek ki az immunhisztokémiai markerek, a bizarr stromasejtekkel rendelkező lép-hamartoma jóindulatú klinikai viselkedéssel rendelkezik, mivel a bizarr sejtek nem képeznek kiterjedt klasztereket, nincs mitotikus aktivitásuk, és a Ki-67 index nagyon alacsony.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.