Il tumore di Wilms è la forma più comune di cancro del rene nei bambini. È anche chiamato nefroblastoma. “Nephro” significa rene e un “blastoma” è un tumore fatto di tessuto embrionale che non si è ancora completamente sviluppato. Circa 500 bambini sono diagnosticati con il tumore di Wilms negli Stati Uniti ogni anno e circa 75% di quei pazienti sono sotto 5 anni.

I bambini con diagnosi di tumore di Wilms o altri tumori renali possono aver sperimentato i seguenti sintomi:

  • Un nodulo o una massa nell’addome di un altro bene bambino
  • dolore Addominale
  • Sangue nelle urine
  • Alta pressione sanguigna
  • Febbre
  • Diarrea
  • perdita di Peso
  • infezioni Urogenitali
  • Anemia
  • Mancanza di respiro
  • Una sensazione generale di stanchezza e di malessere
  • Nausea e vomito (questi sono rari)

Circa il 15% dei tumori renali nell’infanzia non sono il tumore di Wilms. Per diagnosticare i tumori renali, i medici hanno bisogno di informazioni sui tipi di cellule che compongono il tumore. È importante identificare correttamente questi tumori perché sono trattati in modo diverso dal tumore di Wilms.

Il secondo tumore renale più comune è il sarcoma a cellule chiare del rene (CCSK). I sintomi, i test diagnostici e i metodi di trattamento di CCSK sono abbastanza simili a quelli del tumore di Wilms. Le caratteristiche del sarcoma a cellule chiare includono:

  • Un modello molto più diffuso di metastasi:
    • Polmoni
    • Cervello
    • Ossa
    • Tessuti molli
  • Crescita lenta e metastasi
  • Il trattamento per CCSK è simile ai trattamenti per gli stadi più avanzati del tumore di Wilms.

Altri tumori renali meno comuni includono:

  • Carcinoma a cellule renali
  • Tumore rabdoide maligno
  • Nefroma mesoblastico congenito
  • Altri sarcomi renali

Ci sono molte procedure e test per vedere se e dove le cellule tumorali sono presenti nel corpo. L’esatta combinazione di test utilizzati per diagnosticare un bambino dipende dai sintomi presenti e dal tipo sospetto di cancro.

In genere, i casi di tumore di Wilms non vengono diagnosticati fino a quando il tumore diventa abbastanza grande. Fortunatamente, la maggior parte dei tumori viene scoperta prima che metastatizzino (si diffondano ad altri organi del corpo). Come con molti tumori, la massa tumorale può diventare abbastanza grande; il peso medio di un tumore appena scoperto è di circa 500 grammi (una libbra), che è più grande del rene normale.

Oltre ad una storia medica completa e ad un esame fisico, vengono eseguiti test diagnostici per valutare il tumore renale e cercare segni di diffusione in altre aree del corpo.

  • Test di laboratorio: alcuni esami del sangue sono fatti per contare il numero di globuli bianchi, per cercare l’anemia (basso numero di globuli rossi) e per misurare alcune sostanze chimiche e sali nel sangue che danno indizi su quanto bene i reni stanno lavorando.
  • Analisi delle urine: un campione di urina viene esaminato utilizzando vari metodi di prova per la presenza di sangue e altre sostanze.
  • studi di Imaging: Molte tecnologie sono disponibili per ottenere un quadro chiaro del tumore e le strutture circostanti, questi includono:
  • Ultrasuoni
  • TC
  • imaging a risonanza Magnetica (MRI)
  • X-ray

Questi test anche abilitare il trattamento di medici e chirurghi di selezionare il miglior approccio per il trattamento, perché mostra in cui il tumore si trova. La diagnosi è solitamente confermata dalla rimozione chirurgica di tutto o parte del tumore quando un patologo lo esamina al microscopio.

In alcuni casi, non è consigliabile eseguire un intervento chirurgico perché potrebbe essere pericoloso per il bambino. In questi casi, il trattamento con chemioterapia verrà avviato per ridurre il tumore e rendere la rimozione più sicura in un secondo momento.

La prognosi (possibilità di recupero) per i bambini con tumore di Wilms è generalmente molto buona. Attualmente, la grande maggioranza dei bambini con tumore di Wilms sono guariti. Il tasso complessivo di sopravvivenza a cinque anni per i bambini con tumore di Wilms è di circa il 90%. Ciò significa che 9 bambini su 10 con tumore di Wilms vivranno almeno cinque anni dopo la diagnosi del cancro. Il marchio di sopravvivenza a cinque anni è il punto in cui un paziente è considerato “guarito” poiché questi tumori non si ripetono quasi mai dopo quel tempo.

Esistono due tipi principali di tumori di Wilms. Questi sono identificati in base ai tipi di cellule che si trovano (istologia) e influenzano il risultato. Dopo che il tumore o una parte del tumore è stato rimosso, un patologo identificherà il tipo di cellule che compongono il tumore.

Tumore di Wilms di istologia favorevole
Istologia favorevole significa che non c’è anaplasia (distorsione dei nuclei delle cellule tumorali) e che la possibilità di una cura è eccellente. Circa il 92% dei tumori di Wilms ha un’istologia favorevole.

Tumore di Wilms di istologia sfavorevole
Se un tumore ha istologia sfavorevole, significa che le cellule sono più anormali e che i nuclei delle cellule tumorali (la parte che contiene il DNA delle cellule) sono molto grandi e distorti. Questo è chiamato anaplasia. L’anaplasia è più resistente al trattamento chemioterapico e quindi le possibilità di una cura sono inferiori.

Stadiazione del tumore di Wilms

Dopo aver effettuato una diagnosi di tumore di Wilms, i medici devono valutare quanto è avanzato il tumore, tra cui:

  • Quanto è grande,
  • Quanto si è diffuso e
  • Se ha invaso altri tessuti.

Questo è chiamato “stadiazione” del tumore. La stadiazione consente al team di cura del cancro di identificare il miglior approccio terapeutico utilizzando una combinazione di chemioterapia, chirurgia e radioterapia. Fornirà anche informazioni sulle prospettive per la cura.

Il sistema di stadiazione utilizzato per descrivere l’entità della diffusione dei tumori di Wilms è stato sviluppato dal National Wilms Tumor Study Group (NWTS) e aggiornato dal Children’s Oncology Group Renal Tumor Committee. Il sistema NWTS / COG descrive gli stadi tumorali di Wilms utilizzando numeri romani da I a V (da 1 a 5).

Stadio I
Il tumore è solo nel rene ed è stato rimosso completamente chirurgicamente. Il cancro non è cresciuto nei vasi sanguigni accanto al rene. Lo strato di tessuto (la capsula) che circonda il cancro non è stato rotto durante l’intervento chirurgico.

Circa il 40% di tutti i tumori di Wilms sono allo stadio I.

Stadio II

Il cancro è cresciuto oltre il rene, ma è stato completamente rimosso chirurgicamente senza alcun cancro apparente lasciato indietro. Possono essere presenti una o più delle seguenti funzionalità:

  • Il cancro si estendeva oltre il rene nel tessuto adiposo vicino, ma è stato rimosso completamente
  • Il cancro si estendeva nei vasi sanguigni vicino al rene, ma è stato rimosso

Circa il 20% di tutti i tumori di Wilms sono di stadio II.

Stadio III

Questo stadio si riferisce ai tumori di Wilms che non sono stati completamente rimossi. Il cancro che rimane dopo l’intervento chirurgico è limitato all’addome. Possono essere presenti una o più delle seguenti funzionalità:

  • il Cancro si è diffuso ai linfonodi nell’addome, pelvi, ma non più linfonodi distanti, come quelli all’interno del torace
  • le cellule Tumorali sono presenti a bordo del tessuto rimosso con la chirurgia, che indica che una parte del cancro rimane dopo l’intervento chirurgico
  • il Cancro “versato” in cavità addominale prima o durante l’intervento chirurgico
  • Il cancro ha invaso nelle vicinanze delle strutture vitali e il chirurgo non poteva rimuoverlo completamente
  • Depositi di tumore (tumore impianti) si trovano lungo il rivestimento della cavità addominale

Circa il 20% di tutti i tumori di Wilms sono stadio III.

Stadio IV
Il cancro si è diffuso attraverso il flusso sanguigno ad altri organi lontani dai reni, come polmoni, fegato, ossa o linfonodi.

Circa il 10% di tutti i tumori di Wilms sono allo stadio IV.

Stadio V
I tumori si trovano in entrambi i reni al momento della diagnosi. La maggior parte dei tumori della fase V del tempo sono tumori che si sono sviluppati da tessuti primitivi e anormali su entrambi i reni e non rappresentano la diffusione da un rene all’altro. Il trattamento si basa sul rene con lo stadio più avanzato dopo l’intervento chirurgico.

Circa il 5% di tutti i tumori di Wilms sono stadio V.

Ultimo aggiornamento luglio 2011

Circa rene / Wilms Tumor
In trattamento per rene / Wilms Tumor
Dopo il trattamento del rene / Wilms Tumor

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