血管性新生物は脾臓の最も頻繁な原発性新生物であるが、脾性過誤腫はあらゆる年齢層で発生するまれな良性”腫瘍”(約200,000例の脾腫)であり、性別の好みはなく、通常は症状がない。 脾臓過誤腫は、一般的に、他の理由または剖検で行われた画像検査中に偶然に見出される。 より大きな塊に関連する臨床症状は、女性の間でより頻繁に遭遇し、ホルモンの影響を示唆している。 さらに、症状は小児患者で最も頻繁に報告される。 超音波、カラードップラー超音波、コンピュータ断層撮影(CT)、およびMRIなどの現代の放射線画像技術の人気は、脾臓過誤腫の早期発見のために可能にするが、確定診断は組織検査に依存する。

脾性過誤腫は、最も一般的には、孤立性または複数の、円形、十分に外接した、カプセル化されていない、暗赤色の結節であり、隣接する正常実質を圧縮する。 病変の大きさは、数ミリメートルから最大20センチメートルの範囲で変化する。 組織学的には,ひ過誤腫は白色パルプを散在させない未組織の正弦波様チャネルからなる。 正弦波様チャネルの内層細胞はcd8陽性であり、これは脾性過誤腫の重要な免疫組織化学的特徴である。 これらの細胞はまた、CD3 1、第VIII因子関連抗原、およびビメンチンについても陽性であるが、CD3 4の発現は異なる報告において矛盾している。 我々の場合、CD34は、細胞をライニングするための焦点陽性を示しています。 さらに、緩い間質中のTリンパ球(CD3+)、Bリンパ球(CD20+)、マクロファージ(CD68+)、および線維芽細胞は、関連する免疫組織化学マーカーによって染色され得る。

脾性過誤腫の病因は議論の余地がある。 過誤腫は、赤色パルプの先天性奇形、異常に形成された赤色パルプの過剰および無秩序な成長、新生物、または以前の外傷に対する反応性病変と考え 脾臓過誤腫は結節性硬化症などの他の過誤腫性病変と関連していることが報告されている。

最近、奇妙な間質細胞を有する脾臓過誤腫のいくつかの症例が、診断が困難な変異体として報告されている。 私たちの知る限りでは、私たちの患者を含む七つの症例がこれまでに文書化されています(表2)。 患者は5人の女性と2人の男性で、年齢は35歳から64歳(平均、50.4歳、中央値、50歳)であった。 ひ切除後の再発性疾患の証拠はなかった。 顕微鏡的には,大きな奇妙な細胞は血管内腔と関連することなく病変の間質全体にランダムに分布していた。 形態学的多様性を有するこれらの細胞は、このまれな良性変異体を悪性腫瘍と誤診することを可能にする。

表2奇妙な間質細胞を有する脾臓過誤腫の報告された症例の臨床病理学的特徴

本症例では,形態学的および免疫組織化学的プロファイルを組み合わせて,良性病変である奇妙な間質細胞を有するひ過誤腫と診断した。 鑑別診断は、奇妙な大きな細胞と緩い間質の炎症細胞の異なる種類と混合された紡錘細胞のパターンを提示する脾臓の一次または二次病変のグループを 我々の場合、最も可能性の高い鑑別診断の考慮事項は、IMT、濾胞樹状細胞(FDC)肉腫、血管肉腫、およびホジキンリンパ腫が含まれています。

炎症性筋線維芽細胞性腫瘍は、もともと炎症性偽腫瘍として示される珍しい新生物である。 IMTは,リンパ球,形質細胞,好酸球の炎症性浸潤と混合した筋線維芽細胞紡錘細胞からなる特徴的な病変である。 腫瘍には三つの基本的な組織学的パターンが形成される:結節性筋膜炎に似た浮腫性粘液様血管パターン; 可変粘液およびコラーゲン化領域を有するコンパクトな束状紡錘形細胞パターン;および瘢痕またはデスモイド型線維腫症に似た低細胞板状コラーゲン化パター 免疫細胞化学は、ビメンチン、SMA、デスミン、ALK(50%+)の陽性染色、およびS-100およびCD30の陰性染色を示す。 脾臓過誤腫とは異なり、IMTの筋線維芽細胞紡錘細胞はCD8およびCD31に対して陰性である。

FDC肉腫は、顕著なリンパ球浸潤内に分散した卵形細胞に紡錘状に分裂した腫瘍性増殖である。 典型的には、紡錘形細胞は、不明瞭な細胞境界および小胞核を示す。 他の人が拡大したり、あからさまに非定型である間、いくつかは当たり障りのない探しています。 FDC肉腫は、cd2 1、CD2 3、およびCD3 5などの濾胞樹状マーカーの1つまたは複数に対して陽性であり、EBERは、in situハイブリダイゼーションによって試験される。 しかし,ひ過誤腫の奇妙な間質細胞はすべての濾胞樹状マーカーに対して陰性である。

原発性脾臓血管肉腫は、脾臓正弦波血管内皮に由来する非常にまれな非リンパ性悪性新生物である。 腫ようは有糸分裂活性を示す高い核グレードを有する非定型内皮細胞によって裏打ちされた不規則および吻合血管チャネルからなる。 脾臓血管肉腫におけるライニング細胞のCD8染色が報告されているが、CD31、CD34、第VIII因子関連抗原、および組織球マーカー CD68を含む主要な内皮細胞マーカ 血管肉腫は転移率が高く予後不良である。

古典的ホジキンリンパ腫(CHL)のReed-Sternberg(R-S)細胞を模倣する脾臓過誤腫における二重核および見かけの好酸球性核小体を有する大きな間質細胞。 CHLは,浸潤性非腫よう性炎症細胞,組織細胞および線維芽細胞の豊富な混合物中に存在する単核ホジキン細胞および多核R-S細胞からなるモノクローナルリンパ様新生物である。 R−S細胞は、ほぼすべての症例においてCD3 0に対して陽性であり、大多数(7 5〜8 5%)の症例においてCD1 5に対して陽性であり、通常、CD4 5およびCD6 8に対して陰性で

同様に、脾臓過誤腫における奇妙な間質細胞の組織形成は、上皮、内皮、リンパ系、組織球性、骨髄性、またはメラノサイト細胞に特異的な分化を示さないため、依然としてとらえどころのないものである。 報告された六つのケースでは、テストされた多数のマーカーは、三つのケースではデスミンのための焦点とかすかな陽性を除いて陰性であり、一つのケースではSMAのための非常に焦点とあいまいな染色、およびケラチン(CAM5.2)と別のケースではCD30の陽性である。 免疫組織化学的発現によれば、Cheuk e t a l. また、他の文献では、これらの細胞は、間質ミオイド細胞またはいわゆる線維芽細胞網状細胞に関連している可能性があり、通常は赤色パルプ、動脈周囲リンパ鞘、および脾臓の辺縁部に存在し、ミオイド免疫表現型の部分的または完全な喪失を伴う変性変化を表し、または生理学的または病理学的刺激に応答して免疫表現型の変調を受けると考えられている。 我々の場合の奇妙な間質細胞は上記のマーカーと反応することができなかったが、我々は彼らがまだ変性変化であると考えられている。 免疫組織化学的マーカーが何を発現していても、奇妙な間質細胞を有するひ過誤腫は、奇妙な細胞が拡張性クラスターを形成せず、有糸分裂活性を欠いており、Ki-67指数が非常に低いため、良性の臨床的挙動を有する。

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