ウィルムス腫瘍は、小児における腎臓癌の最も一般的な形態である。 それはまたnephroblastomaと呼ばれます。 「ネフロ」は、腎臓を意味し、「芽細胞腫」は、まだ完全には発達していない胚組織からなる腫瘍である。 約500人の子供は米国のウィルムスの腫瘍と毎年診断され、それらの患者の約75%は5歳以下あります。

ウィルムス腫瘍または他の腎臓腫瘍と診断された小児は、以下のいくつかの症状を経験している可能性があります:

  • そうでなければ健康な子供の腹部のしこりまたは塊
  • 腹痛
  • 尿中の血液
  • 高血圧
  • 発熱
  • 下痢
  • 体重減少
  • 泌尿生殖器感染症
  • 貧血
  • 息切れ
  • 疲れや体調不良の一般的な感覚
  • 吐き気や嘔吐(これらはまれです)

小児期の腎臓腫瘍の約15%はウィルムス腫瘍ではない。 腎臓腫瘍を診断するために、医師は腫瘍を構成する細胞の種類に関する情報を必要とする。 これらの腫瘍はウィルムス腫瘍とは異なる治療を受けるため、これらの腫瘍を正確に同定することが重要である。

第二に最も一般的な腎臓腫瘍は、腎臓の明細胞肉腫(CCSK)である。 CCSKの症状、診断検査および治療方法は、ウィルムス腫瘍の症状と非常に類似している。 明確な細胞肉腫の特徴は下記のものを含んでいます:

  • 転移のはるかに広範なパターン:
    • 軟部組織
  • 遅い成長および転移
  • CCSKの治療は、ウィルムス腫瘍のより進行した段階の治療と同様である。

他のあまり一般的ではない腎臓腫瘍には、次のものが含まれます:

  • 腎細胞癌
  • 悪性ラブドイド腫瘍
  • 先天性中芽球性腎腫
  • その他の腎肉腫

癌細胞が体内に存在するかどうか、どこにあるかを確認するための多くの 子供を診断するために使用される検査の正確な組み合わせは、存在する症状および疑われるタイプの癌に依存する。

通常、ウィルムス腫瘍の症例は、腫瘍がかなり大きくなるまで診断されない。 幸いなことに、ほとんどの腫瘍は転移する前に発見されます(体内の他の臓器に広がります)。 多くの癌と同じように、腫瘍の固まりはかなり大きくなることができます;新しく発見された腫瘍の平均重量は正常な腎臓より大きい約500グラム(1

完全な病歴および身体検査に加えて、腎臓腫瘍を評価し、身体の他の領域への広がりの兆候を探すための診断検査が行われます。

  • 実験室試験:特定の血液検査は、白血球の数を数え、貧血(赤血球の数が少ない)を探し、血液中の特定の化学物質と塩を測定して、腎臓がどれだけうまく機能しているかについての手がかりを与えるために行われます。
  • 尿検査:血液やその他の物質の存在について、さまざまな検査方法を使用して尿サンプルを検査します。
  • イメージング研究:腫瘍と周囲の構造を鮮明に把握するために多くの技術が利用可能であり、これらには以下が含まれます:
  • 超音波
  • CTスキャン
  • 磁気共鳴イメージング(MRI)
  • X線

これらの検査は、治療する医師や外科医が治療に最適なアプローチを選択することを可能にする。腫瘍がどこにあるか。 診断は、通常、病理学者が顕微鏡下で腫瘍を検査するときに、腫瘍の全部または一部を外科的に除去することによって確認される。

場合によっては、子供にとって危険なため、手術を行うことはお勧めできません。 これらの場合、化学療法による治療は、腫瘍を縮小し、後で除去をより安全にするために開始される。

ウィルムス腫瘍の小児の予後(回復の可能性)は一般的に非常に良好である。 現在、ウィルムス腫瘍を有する小児の大多数は治癒している。 ウィルムス腫瘍を有する小児の全体的な5年生存率は約90%である。 これは、ウィルムス腫瘍を持つ10人の子供のうち9人が、がんが診断されてから少なくとも5年後に生きることを意味します。 5年生存マークは、これらの腫瘍はほとんどその時間の後に再発することはありませんので、患者が「治癒」とみなされるポイントです。

ウィルムス腫瘍には主に二つのタイプがあります。 これらは、発見された細胞の種類(組織学)に基づいて同定され、結果に影響を与える。 腫瘍または腫瘍の一部が除去された後、病理学者は腫瘍を構成する細胞のタイプを同定する。

ウィルムス腫瘍の良好な組織学
良好な組織学は、未分化(癌細胞の核の歪み)がなく、治癒の可能性が優れていることを意味します。 ウィルムス腫瘍の約92%は良好な組織学を有する。

組織学的に不利なウィルムス腫瘍
腫瘍が組織学的に不利な場合、細胞がより異常であり、癌細胞の核(細胞のDNAを含む部分)が非常に大きく歪んでいるこ これは未分化と呼ばれています。 未分化は化学療法の処置に対してより抵抗力があり、従って治療のチャンスはより低いです。

ウィルムス腫瘍病期分類

ウィルムス腫瘍の診断を行った後、医師は腫瘍がどの程度進行しているかを評価する必要があります。:

  • それがどれくらい大きいか、それがどこまで広がっているか、そしてそれが他の組織に侵入したかどうか。

これは腫瘍の”病期分類”と呼ばれます。 病期分類により、がんケアチームは、化学療法、手術、放射線療法の組み合わせを使用して最良の治療アプローチを特定することができます。 また、治療の見通しに関する情報も提供します。

ウィルムス腫瘍の広がりの程度を記述するために使用される病期分類システムは、National Wilms Tumor Study Group(NWTS)によって開発され、Children’s Oncology Group Renal Tumor Committeeによって更新 NWTS/COGシステムは、ローマ数字IからV(1から5)を使用してウィルムス腫瘍段階を記述します。

ステージI
腫瘍は腎臓のみにあり、手術によって完全に除去されました。 がんは腎臓の隣の血管に成長していません。 がんを取り囲む組織層(カプセル)は、手術中に壊れていませんでした。

すべてのウィルムス腫瘍の約40%がステージIです。

ステージII

癌は腎臓を超えて成長しましたが、明らかな癌は残されずに外科的に完全に除去されました。 次の特徴の一つ以上が存在してもよいです:

  • がんは腎臓を越えて近くの脂肪組織にまで拡大したが、完全に除去された
  • がんは腎臓近くの血管に拡大したが、除去された

すべてのウィルムス腫瘍の約20%がII期である。

ステージIII

このステージは、完全に除去されていないウィルムス腫瘍を指します。 手術後に残っている癌は腹部に限られています。 次の特徴の一つ以上が存在してもよいです:

  • がんは腹部や骨盤のリンパ節に広がっているが、胸部のようなより遠いリンパ節には広がっていない
  • がん細胞は手術によって除去された組織の端に存在しており、手術前または手術中にがんの一部が腹腔内に”こぼれ落ちた”ことを示している
  • がんは近くの重要な構造に侵入し、外科医はがんを取り除くことができなかった。それは完全に
  • 腫瘍の沈着物(腫瘍インプラント)が腹腔の内層に沿って発見されています

約20% すべてのウィルムス腫瘍はステージIIIです。

ステージIV
がんは血流を介して腎臓から遠く離れた他の臓器、例えば肺、肝臓、骨、リンパ節に広がっていすべてのウィルムス腫瘍の約10%がIV期である。

ステージV
腫瘍は診断時に両方の腎臓にある。 ほとんどの場合、ステージV腫瘍は、両方の腎臓の原始的で異常な組織から発生した腫瘍であり、一方の腎臓から他方の腎臓への広がりを表していません。 治療は、手術後のより高度な段階の腎臓に基づいています。

すべてのウィルムス腫瘍の約5%がステージVです。

Last updated July,2011

腎臓/ウィルムス腫瘍について
腎臓/ウィルムス腫瘍の治療後
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