Stanley b.Prusiner,M.D.Stanley b.Prusiner,M.d.は、カリフォルニア大学サンフランシスコ校の神経変性疾患研究所のディレクターであり、1972年から勤務しています。 彼はペンシルベニア大学で学部と医学の訓練を受け、UCSFで大学院の臨床訓練を受けました。 1969年から1972年まで、彼は国立衛生研究所の米国公衆衛生サービスに勤めました。 12冊の書籍の編集者と330以上の研究論文の著者、科学研究へのプルシナーの貢献は国際的に認識されています。

Prusinerは全米科学アカデミー、医学研究所、アメリカ芸術科学アカデミー、アメリカ哲学協会の会員であり、ロンドンの王立協会の外国人会員である。 彼は、アメリカ神経学会(1991年)のアルツハイマー病研究のための

  • ポタムキン賞を含む多数の賞を受賞しています。;
  • 国立科学アカデミーから生物学と医学における特別な科学研究のためのリチャード*ラウンズベリー賞(1993);ゲアードナー財団国際賞(1993);
  • 基礎医学研究のためのアルバート-ラスカー賞(1994);
  • ドイツ連邦共和国からのポール-エールリッヒ賞(1995);
  • イスラエルの状態からの医学のウルフ賞(1996);
  • 慶応義塾大学国際医学賞(1996);
  • コロンビア大学ルイーザ-グロス-ホーウィッツ賞(1997年);
  • とノーベル生理学-医学賞(1997年)。

2001年、PrusinerはInPro Biotechnology Inc.を設立しました。 これは、彼と彼の同僚がカリフォルニア大学で行った発見のいくつかを商品化することに専念しています。 Prusinerはカリフォルニア大学に割り当てられ、多くがInProの人間工学に認可される35以上の出されたか、または許可された米国のパテントを保持する。

Stanley Prusinerは、核酸なしで複製する全く新しいクラスの病原体を発見しました。 この研究を通じて、彼は中枢神経系(CNS)の変性疾患の理解に大きな進歩をもたらした研究の新しいフィールドを作成しました。 彼の革命的な研究は、年齢依存性CNS疾患のメカニズムを解明する上で概念的な進歩を遂げました。

数十年にわたり、一般的な概念は、羊の神経系疾患であるスクレイピーが遅効性ウイルスによって引き起こされるということでした。 1982年、プルシナーは、スクレイピーが”プリオン”と呼ばれる感染性タンパク質によって引き起こされることを提案した。 プリオンの存在を主張するかなりの実験データにもかかわらず、多くの科学者は、プルシナーのアイデアは異端だと思った。 次の10年間で、Prusinerらは、核酸を欠いた感染性病原体がどのように増殖してCNS変性を引き起こすかを実証する豊富なデータを蓄積しました。

脳からプリオンを精製した後、プルシナーはそれらが”プリオンタンパク質”またはPrPと呼ばれる単一のタンパク質で構成されていることを発見した。 Prusinerは蛋白質の片がアミロイドに重合することを見つけました; 次に、彼と彼の同僚は、プリオン病で死んでいる動物と人間の脳のアミロイドプラークがPrPで構成されていることを実証しました。 これは、脳アミロイドがCNS疾患の原因であることが示されたのは初めてでした。

Prusinerらは、PrPの原因となる疾患が、すべての動物に見られる染色体遺伝子によってコードされる正常な細胞タンパク質に由来することを発見した。 次に,動物におけるスクレイピーのテンポはPrp配列によって制御され,ヒト疾患Gerstmann-Straussler-Scheinkerおよび家族性Creutzfeldt-Jakob(CJD)はPrp遺伝子の変異によって引き起こされることを決定した。 この研究は、CNS変性疾患を引き起こす最初の突然変異を同定した。

遺伝性ヒトプリオン病の原因となる変異を有するPrPを発現するトランスジェニックマウスは、自発的に神経変性を発症した。 これらのマウスの脳は、病気が遺伝性と感染性の両方であり、病気の病因の研究における前例のない概念であることを明らかにする接種された受け手に病気を伝染させた。 同様に重要なことに、プリオンの概念は、同じ疾患プロセスが、ヒトで最も一般的なタイプである疾患の散発的または自発的な形態をどのように説明

細胞PrPとscrapie PrPを区別する化学的な違いを見つけることができず、Prusinerらは2つのPrP形態が異なる立体配座または形状を有することを実証した。 PrPが正常な良性タンパク質から致命的な不正な分子に変化するときにPrPが受ける構造遷移は、すべてのプリオン疾患の病因の根底にある基本的な 最近、Prusinerらは、特定の立体配座に折り畳まれたときにPrPの約四分の一に対応する合成ペプチドを人工プリオンに変えることができることを示した。

Prusinerがプリオンを発見してから4年後、英国の牛で狂牛病または牛海綿状脳症(BSE)が発見され、プリオンが原因であることが判明した。 Bseとvariant CJDと呼ばれるヒトの形態を追跡することは、Prusinerのprpの形態を引き起こす疾患の発見のために可能であった。

Prusinerと彼の多くの非常に才能のある同僚の前例のない発見は、科学者や医師がCNS変性疾患について考える方法を大幅に変えました。 かつて多くの科学者によって異端と考えられていたプリオンは、現在では正統派として広く受け入れられています。

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