혈관 신 생물이 비장의 가장 빈번한 1 차 신 생물이지만,비장 과오종은 모든 연령 그룹에서 발생하는 드문 양성”종양”(200,000 비장 절제술에서 약 3 건)이며 성별 선호도가없고 일반적으로 증상이 없습니다. 비장 과오종은 일반적으로 다른 이유로 또는 부검에서 수행되는 영상 검사 중에 우연히 발견됩니다. 더 큰 덩어리와 관련된 임상 증상은 여성들 사이에서 더 자주 발생하여 호르몬 영향을 시사합니다. 더하여,현상은 소아과 환자에서 가장 빈번하게 보고됩니다. 초음파,컬러 도플러 초음파,컴퓨터 단층 촬영 및 자기 공명 영상과 같은 현대 방사선 영상 기술의 인기는 비장 과오종의 조기 발견을 가능하게하지만 최종 진단은 조직 검사에 달려 있습니다.

비장 과오종은 가장 일반적으로 인접한 정상 실질을 압축하는 독방 또는 여러 개의 둥글고 잘 외접되고 캡슐화되지 않은 진한 빨간색 결절입니다. 병변은 몇 밀리미터에서 최대 20 센티미터에 이르기까지 크기가 다양합니다. 조직 학적으로 비장 과모종은 산재 된 흰색 펄프가없는 조직화되지 않은 정현파 유사 채널로 구성됩니다. 정현파와 같은 채널의 안감 세포는 비장 과오종에 대한 주요 면역 조직 화학적 특징 인 시디 8 양성이다. 세포들은 또한 시디 31,제 8 인자-관련 항원 및 비멘틴에 대해 양성인 반면,시디 34 의 발현은 다른 보고에서 일관성이 없다. 우리의 경우,시디 34 는 안감 세포에 대한 초점 양성을 보여줍니다. 또한,림프구(시디 3+),비 림프구(시디 20+),대 식세포(시디 68+)및 느슨한 간질의 섬유 아세포는 관련 면역 조직 화학적 마커에 의해 염색 될 수있다.

비장 과모종의 병인은 논란의 여지가있다. 일부는 과음종을 적색 펄프의 선천성 기형,비정상적으로 형성된 적색 펄프의 과도하고 무질서한 성장,신 생물 또는 이전 외상에 대한 반응성 병변으로 간주합니다. 일부는 비장 과오종이 결절성 경화증과 같은 다른 과오 종성 병변과 관련이 있다고보고합니다.

최근에는 기괴한 기질 세포를 가진 비장 과모종의 여러 사례가 진단하기 어려운 변형으로보고되었습니다. 우리가 아는 한,환자를 포함한 7 건의 사례가 현재까지 문서화되었습니다(표 2). 환자는 35 세에서 64 세(평균,50.4 세,중앙값,50 세)에 이르는 여성 5 명과 남성 2 명이었습니다. 환자 중 누구도 비장 절제술 후 재발 성 질환의 증거가 없었습니다. 현미경,큰 기괴 한 세포 혈관 루멘과 연관 없이 병 변의 기질에 걸쳐 무작위로 배포 했다. 형태 학적 다양성을 가진 이러한 세포는이 희귀 한 양성 변이를 악성 종양으로 오진 할 수있게합니다.

표 2 기괴한 기질 세포를 가진 비장 과모종의보고 된 사례의 임상 병리학 적 특징

이 경우,결합 된 형태 학적 및 면역 조직 화학적 프로파일은 양성 병변 인 기괴한 기질 세포를 가진 비장 과모종의 진단을 뒷받침했다. 비장의 1 차 또는 2 차 병변 그룹을 포함하여 기괴한 큰 세포와 혼합 된 스핀들 세포의 패턴 및 느슨한 간질에서 다른 종류의 염증 세포를 나타내는 감별 진단을 고려해야합니다. 우리의 경우,가장 가능성이 높은 감별 진단 고려 사항은 다음과 같습니다.,모낭 수지상 세포 육종,혈관 육종,및 호 지킨 림프종.

염증성 근섬유 아세포 종양은 원래 염증성 가성 종양으로 표시된 드문 신 생물입니다. 림프구는 림프구,형질 세포 및 호산구의 염증성 침윤과 혼합 된 근섬유 아세포 스핀들 세포로 구성된 독특한 병변입니다. 종양에서 세 가지 기본 조직 학적 패턴이 형성됩니다:결절성 근막염과 유사한 부종성 점액 성 혈관 패턴; 가변 점액질 및 콜라겐 화 된 영역을 갖는 소형 근막 스핀들 세포 패턴;및 흉터 또는 데스 모이드 형 섬유종증과 유사한 저 세포 판형 콜라겐 화 패턴. 면역 세포 화학은 비 멘틴에 대한 양성 염색을 나타낸다. 비장 과모종과는 달리,근섬유 아세포 스핀들 세포는 음성이다.

육종 육종은 눈에 띄는 림프 성 세포 침윤 내에 분산 된 난형 세포에 스핀드되는 종양 증식이다. 일반적으로 스핀들 된 세포는 불명료 한 세포 경계와 소포 핵을 보여줍니다. 다른 사람이 확대 또는 명백하게 비정형 동안 일부는 개성 찾고 있습니다. 이 유형의 육종은 모낭 수지상 마커 중 하나 이상에 대해 양성이며,이 베르는 원위치 하이브리드 화에 의해 테스트됩니다. 그러나,비장 과모종의 기괴한 기질 세포는 모든 모낭 수지상 마커에 대해 음성이다.

원발성 비장 혈관 육종은 비장 정현파 혈관 내피에서 유래 한 극히 드문 비 림프 성 악성 신 생물이다. 종양은 유사 분열 활동을 표시하는 높은 핵 급료를 가진 비정형 내피 성장 세포에 의해 일렬로 세워진 불규칙하고 문합하는 관 수로로 이루어져 있습니다. 비장 혈관 육종에서 안감 세포의 염색이보고되었지만,주요 내피 세포 마커는 강한 양성을 나타내야한다. 혈관 육종은 전이 비율이 높고 예후가 좋지 않습니다.

때때로 비장 과모종에서 이중 핵과 명백한 호산 구성 핵소체를 가진 큰 기질 세포는 고전적인 호 지킨 림프종에서 갈대-스턴 버그 세포를 모방합니다. 호 지킨 세포 및 다핵 세포로 구성된 단일 클론 림프 성 신 생물 침윤성 비 종양 염증 세포,조직 세포 및 섬유 아세포의 풍부한 혼합물에 상주하는 다핵 세포. 대부분의 경우(75-85%)의 경우;그들은 일반적으로 음성입니다.

유사하게,비장 과모종에서 기괴한 기질 세포의 조직 형성은 상피,내피,림프 성,조직 구,골수성 또는 멜라닌 세포 세포에 대한 특정 분화를 나타내지 않기 때문에 여전히 애매하다. 보고된 6 개의 케이스를 위해,시험된 수많은 마커는 3 개의 케이스에서 데스민에 대한 초점 및 희미한 양성을 제외하고 음성,1 개의 케이스에서 스몰마,및 케라틴(캠 5.2)및 다른 케이스에서 시디 30 에 대한 매우 초점 및 모호한 염색을 위해 양성입니다. 상기 면역조직화학적 발현에 따르면,척 등이 있다. 그리고 다른 문헌에서는 적색 펄프,동맥 주위 림프절 및 비장의 한계 영역에 일반적으로 존재하는 간질 근종 세포 또는 소위 섬유 아세포 성 망상 세포와 관련이있을 수있는 이들 세포가 근종 면역 표현형의 부분적 또는 완전한 손실을 수반하는 퇴행성 변화를 나타내거나 생리 학적 또는 병리학 적 자극에 반응하여 면역 표현형 조절을 겪는다는 것을 고려한다. 우리의 경우 기괴한 기질 세포가 위의 마커와 반응하지 못했지만,우리는 그들이 여전히 퇴행성 변화라고 의심합니다. 면역 조직 화학적 마커가 무엇을 표현하든,기괴한 기질 세포를 가진 비장 과모종은 기괴한 세포가 확장 성 클러스터를 형성하지 않고 유사 분열 활성이 부족하고 기-67 지수가 매우 낮기 때문에 양성 임상 행동을 보입니다.

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