스탠리 비 프로이너 박사스탠리 비 프로이너 박사는 1972 년부터 근무한 캘리포니아 샌프란시스코 대학의 신경 퇴행성 질환 연구소 소장 및 신경 생화학 교수입니다. 그는 펜실베이니아 대학교에서 학부 및 의학 교육을 받았으며 대학원생 임상 교육을 받았습니다. 1969-72 에서,그는 건강의 국가 학회에 미국 공중 보건 서비스에서 봉사했다. 12 권의 책을 편집했으며 330 개가 넘는 연구 논문을 저술 한 프로이센 과학 연구에 대한 공헌은 국제적으로 인정 받았습니다.

프로이센은 국립 과학 아카데미,의학 연구소,미국 예술 과학 아카데미,미국 철학 학회의 회원이며 런던 왕립 학회의 외국인 회원입니다.

  • 미국 신경학원(1991)의 포탐킨 알츠하이머병 연구상 수상;
  • 1993 년 국립과학원 생물학과 의학 분야의 비범한 과학 연구를 위한 리차드 라운스베리 상;게어드너 재단 국제상(1993);
  • 기초 의학 연구를위한 알버트 래 스커 상(1994);
  • 독일 연방 공화국 폴 에를리히 상(1995);
  • 이스라엘 국가 의학 늑대 상(1996);
  • 게이오 국제 의학상(1996);
  • 컬럼비아 대학의 루이 자 그로스 호위츠 상(1997);
  • 및 노벨 생리학 또는 의학상(1997).

이는 그와 그의 동료들이 캘리포니아 대학에서 발견 한 몇 가지 발견을 상용화하는 데 전념합니다. 프러시너는 35 개 이상의 미국 특허를 보유하고 있으며,이 특허는 모두 캘리포니아 대학교에 배정되며,그 중 다수는 인프로 생명공학에 허가된다.

기여
스탠리 프로이너는 핵산 없이 복제하는 완전히 새로운 종류의 병원체를 발견했다. 이 연구를 통해 그는 중추 신경계(중추 신경계)의 퇴행성 질환을 이해하는 데 상당한 진전을 가져 오는 새로운 연구 분야를 창안했습니다. 그의 혁신적인 연구는 연령에 따른 중추 신경계 질환의 메커니즘을 설명하는 개념적 발전을 이루었습니다.

수십 년 동안 우세한 개념은 양의 신경계 질환 인 스크래피가 느리게 작용하는 바이러스에 의해 유발된다는 것이 었습니다. 1982 년 프러시너는 스크래피가 그가”프리온”이라고 부르는 전염성 단백질에 의해 발생한다고 제안했다. 프리온의 존재를 주장하는 상당한 실험 데이터에도 불구하고 많은 과학자들은 프러이너의 아이디어가 이단적이라고 생각했습니다. 향후 10 년 동안 프로이네와 다른 사람들은 핵산이 없는 감염성 병원체가 어떻게 증식하여 중추 신경계 퇴행을 일으킬 수 있는지를 보여주는 풍부한 데이터를 축적했다.

뇌에서 프리온을 정화 한 후,프로이네는 그들이”프리온 단백질”이라고 불리는 단일 단백질로 구성되어 있음을 발견했습니다. 프로이네는 단백질의 단편이 아밀로이드로 중합된다는 것을 발견했습니다; 다음으로,그와 그의 동료들은 프리온 질환으로 죽어가는 동물과 인간의 뇌에 아밀로이드 플라크가 프리온 병으로 구성되어 있음을 보여주었습니다. 뇌 아밀로이드가 중추 신경계 질환의 원인이되는 것은 이번이 처음입니다.

프로이네와 그의 동료들은 이 질병의 원인이 모든 동물에서 발견되는 염색체 유전자에 의해 암호화된 정상 세포 단백질에서 유래되었다는 것을 발견했다. 그 다음,그들은 동물에서 스크래피의 템포가 자간전증 서열에 의해 조절되고,인간 질병이 자간전증 유전자의 돌연변이에 의해 유발된다는 것을 결정했다. 이 연구는 중추 신경계 퇴행성 질환을 일으키는 첫 번째 돌연변이를 확인했습니다.

유전된 인간 프리온 질환을 일으키는 돌연변이를 가진 유전자 변형 생쥐는 자발적으로 신경 퇴행을 일으켰다. 이 쥐에서 두뇌는 질병이 상속 및 감염,질병 병인의 연구에서 전례없는 개념을 모두 할 수있는 방법을 공개 접종받는 사람에게 질병을 전송. 마찬가지로 중요한 프리온 개념은 동일한 질병 과정이 인간에서 가장 흔한 유형 인 산발적 또는 자발적 형태의 질병을 어떻게 설명 할 수 있는지 설명했습니다.

을 찾을 수 없습 화학는 차이를 구별된 세포 PrP 에서 스크래피 PrP,Prusiner 고 자신의 동료들이 증명하는 두 PrP 형태가 다른 conformations,또는 모양입니다. 정상적인 양성 단백질에서 치명적인 불량 분자로 변할 때 발생하는 구조적 전환은 모든 프리온 질병의 병인을 기본으로하는 근본적인 사건입니다. 최근 프로이네와 그의 동료들은 프로이네의 약 4 분의 1 에 해당하는 합성 펩타이드가 특정 형태로 접혔을 때 인공 프리온으로 변할 수 있음을 보여주었습니다.

프로이네가 프리온을 발견한 지 4 년 후,광우병 또는 소 해면상 뇌병증이 영국의 소에서 발견되어 프리온에 의한 것으로 밝혀졌다. 프로이센의 발견으로 인해 광우병 및 변이형 간질환이라고 불리는 인간의 형태를 추적할 수 있었습니다.

프로이센과 그의 많은 재능있는 동료들의 전례없는 발견은 과학자들과 의사들이 중추 신경계 퇴행성 질환에 대해 생각하는 방식을 크게 변화 시켰습니다. 한때 많은 과학 학자들에 의해 이단으로 간주되었던 프리온은 이제 정교회로 널리 받아 들여지고 있습니다.

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