selv om vaskulær neoplasma er den hyppigste primære neoplasma i milten, er milthamartom en sjelden godartet «svulst» (omtrent tre tilfeller av 200 000 splenektomier) som forekommer i alle aldersgrupper, uten kjønnsforstyrrelser og vanligvis uten symptomer . Milthamartoma er vanligvis funnet forresten under imaging tester utført av andre grunner eller ved obduksjon. Kliniske manifestasjoner assosiert med større masser oppstår oftere blant kvinner, noe som tyder på hormonell påvirkning. I tillegg rapporteres symptomer hyppigst hos pediatriske pasienter. Selv om populariteten til moderne radiologiske imaging teknikker, som ultralyd, farge Doppler ultralyd, computertomografi (CT), OG MR, gjør det mulig for tidlig påvisning av milt hamartoma, definitiv diagnose avhenger av vev undersøkelse.

Milthamartom er oftest en ensom eller multiplum, rund, godt avgrenset, ikke innkapslet og mørk rød knute som komprimerer det tilstøtende normale parenchyma. Lesjonene varierer i størrelse fra noen få millimeter til 20 cm maksimum. Histologisk består milthamartoma av uorganiserte sinusoidlignende kanaler uten interspersed hvitmasse. Foringscellene i sinusoidlignende kanaler ER CD8-positive, noe som er en viktig immunhistokjemisk funksjon for milthamartom . Cellene er også positive FOR CD31, faktor VIII-relatert antigen og vimentin, mens uttrykket AV CD34 er inkonsekvent i forskjellige rapporter . I vårt tilfelle VISER CD34 en fokal positiv for lining celler. I tillegg kan T-lymfocytter (CD3 +), B-lymfocytter (CD20 +), makrofager (CD68+) og fibroblaster i løs stroma bli farget av relaterte immunhistokjemiske markører .

patogenesen av milthamartom er kontroversiell. Noen anser hamartoma som den medfødte misdannelsen av den røde massen, overdreven og uorganisert vekst av unormalt dannet rødmasse, en neoplasma eller en reaktiv lesjon til tidligere traumer . Noen rapporterer at milthamartom er forbundet med andre hamartomatøse lesjoner som tuberøs sklerose .

nylig har flere tilfeller av milthamartom med bisarre stromalceller blitt rapportert som en vanskelig å diagnostisere variant. Så vidt vi vet er syv tilfeller, inkludert vår pasient, dokumentert til dags dato (Tabell 2) . Pasientene var 5 kvinner og 2 menn i alderen 35 til 64 år (gjennomsnitt 50,4 år, median 50 år). Ingen av pasientene hadde tegn på tilbakevendende sykdom etter splenektomi. Mikroskopisk ble de store bisarre cellene fordelt tilfeldig gjennom stroma av lesjonen uten tilknytning til vaskulær lumen. Disse cellene med morfologisk mangfold gjør det mulig å feildiagnostisere denne sjeldne godartede varianten som malignitet.

Tabell 2 Kliniske Patologiske trekk ved rapporterte tilfeller av milthamartomer med bisarre stromalceller

i dette tilfellet støttet den kombinerte morfologiske og immunhistokjemiske profilen en diagnose av milthamartom med bisarre stromalceller som var en godartet lesjon. Differensialdiagnose bør vurderes, inkludert en gruppe primære eller sekundære lesjoner i milten som presenterer et mønster av spindelceller blandet med bisarre store celler og forskjellige typer inflammatoriske celler i løs stroma. I vårt tilfelle inkluderer de mest sannsynlige differensialdiagnostiske hensynene IMT, follikulær dendritisk celle (FDC) sarkom, angiosarkom og Hodgkins lymfom.

Inflammatorisk myofibroblastisk tumor er en uvanlig neoplasma opprinnelig betegnet som inflammatorisk pseudotumor . IMT er en særegen lesjon bestående av myofibroblastiske spindelceller blandet med en inflammatorisk infiltrasjon av lymfocytter, plasmaceller og eosinofiler. Tre grunnleggende histologiske mønstre dannes i svulsten: et edematøst myxoid vaskulært mønster som ligner nodulær fasciitt; et kompakt fascikulært spindelcellemønster med variabel myxoid og kollageniserte regioner; og hypocellulær platelignende kollagenisert mønster som ligner et arr eller desmoid-type fibromatose. Immunocytokjemi viser positiv farging for vimentin, SMA, desmin, ALK (50% +) og negativ farging For S-100 OG CD30 . I motsetning til milthamartoma er myofibroblastiske spindelceller av IMT negative FOR CD8 og CD31.

fdc sarkom er en neoplastisk proliferasjon av spinnet til ovoide celler spredt innenfor en fremtredende lymfoplasmacytisk infiltrasjon . Vanligvis viser spindlede celler uklare cellegrenser og vesikulære kjerner. Noen er blid utseende, mens andre er forstørret eller åpenlyst atypisk. FDC sarkom er positivt for en eller flere av de follikulære dendritiske markørene, SOM CD21, CD23 og CD35, OG EBER er testet ved in situ hybridisering . Imidlertid er bisarre stromalceller av milthamartom negativ for alle follikulære dendritiske markører.

Primær miltangiosarkom Er en ekstremt sjelden ikke-lymfoid malign neoplasma som stammer fra det milt sinusformede vaskulære endotelet . Svulsten består av irregulære og anastomoserende vaskulære kanaler foret med atypiske endotelceller med høy nukleær karakter som viser mitotisk aktivitet. SELV OM CD8-farging av foringscellene i miltangiosarkom er rapportert, bør de viktigste endotelcellemarkørene, INKLUDERT CD31, CD34, faktor VIII–relatert antigen og den histiocytiske markøren CD68, vise sterk positivitet . Angiosarkom har en høy grad av metastase og dårlig prognose .

noen ganger etterligner store stromalceller med doble kjerner og tilsynelatende eosinofile nukleoler i milthamartom Reed-Sternberg (R-S) – celler i klassisk Hodgkins lymfom (CHL). CHL ER en monoklonal lymfoid neoplasma som består av Mononukleære Hodgkin-celler og multinukleerte R-s-celler bosatt i en rikelig blanding av infiltrative ikke-neoplastiske inflammatoriske celler, histocytter og fibroblaster . R – s-celler er positive FOR CD30 i nesten alle tilfeller og FOR CD15 i flertallet (75-85%) av tilfellene; de er vanligvis negative FOR CD45 og CD68.

på samme måte er histogenesen av bisarre stromalceller i milthamartom fortsatt unnvikende, siden de ikke viser noen spesifikk differensiering til epitel -, endotel -, lymfoide, histiocytiske, myeloide eller melanocytiske celler. For de rapporterte seks tilfellene er de mange markørene som er testet negative, bortsett fra en fokal og svak positiv for desmin i tre tilfeller, veldig fokal og tvetydig farging for SMA i ett tilfelle, og en positiv for keratin (CAM5.2) og CD30 i et annet tilfelle. Ifølge det immunhistokjemiske uttrykket, Cheuk et al. og annen litteratur mener at disse cellene, som kan være relatert til stromale myoidceller eller såkalt fibroblastisk retikulumcelle som vanligvis er tilstede i den røde massen, periarteriell lymfoidskjede og marginal sone i milten, representerer en degenerativ forandring ledsaget av delvis eller fullstendig tap av myoid immunfenotype eller gjennomgå immunfenotypisk modulering som respons på fysiologiske eller patologiske stimuli . Selv om bisarre stromalceller i vårt tilfelle ikke reagerte med de ovennevnte markørene, mistenker vi at de fortsatt er en degenerativ forandring. Uansett hva de immunhistokjemiske markørene uttrykker, har milthamartom med bisarre stromalceller godartet klinisk oppførsel fordi de bisarre cellene ikke danner expansile klynger, de mangler mitotisk aktivitet, Og ki-67-indeksen er svært lav.

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert.