Stanley B. Prusiner, Md Stanley B. Prusiner, Md, Er Direktør For Institutt For Nevrodegenerative Sykdommer Og Professor I Nevrologi og Biokjemi Ved University Of California, San Francisco hvor han har jobbet siden 1972. Han fikk sin lavere og medisinsk opplæring Ved University Of Pennsylvania og hans praktisk klinisk trening VED UCSF. Fra 1969-72 tjenestegjorde han i US Public Health Service Ved National Institutes Of Health. Redaktør av 12 bøker og forfatter av over 330 forskningsartikler, Prusiner bidrag til vitenskapelig forskning har blitt internasjonalt anerkjent.

Prusiner er medlem Av National Academy Of Sciences, Institute Of Medicine, American Academy Of Arts And Sciences, American Philosophical Society, Og er et utenlandsk medlem Av Royal Society, London. Han er mottaker av en rekke priser, inkludert

  • Potamkin Prize For Alzheimer ‘ S Disease Research fra American Academy Of Neurology (1991);
  • Richard Lounsberry Award for Ekstraordinær Vitenskapelig Forskning I Biologi og Medisin fra National Academy Of Sciences (1993); Gairdner Foundation International Award (1993);
  • Albert Lasker-Prisen For Grunnleggende Medisinsk Forskning (1994);
  • Paul Ehrlich-Prisen Fra Forbundsrepublikken Tyskland (1995);
  • Wolfprisen I Medisin Fra Staten Israel (1996);
  • Keio International Award For Medical Science (1996);
  • Louisa Gross Horwitz-Prisen fra Columbia University (1997);
  • Og Nobelprisen i Fysiologi eller Medisin (1997).

I 2001 Grunnla Prusiner InPro Bioteknologi Inc., som er viet til å kommersialisere noen av funnene han og hans kolleger har gjort ved University Of California. Prusiner har mer enn 35 utstedte eller tillatte amerikanske patenter som alle er tildelt University Of California, og mange av dem er lisensiert Til Inpro Bioteknologi.

Bidrag
Stanley Prusiner oppdaget en helt ny klasse patogener som replikerer uten nukleinsyre. Gjennom dette arbeidet skapte han et nytt forskningsfelt som har resultert i betydelige fremskritt i forståelsen av degenerative sykdommer i sentralnervesystemet (CNS). Hans revolusjonerende studier har gjort konseptuelle fremskritt i å belyse mekanismer for aldersavhengige CNS-sykdommer.

i flere tiår var det rådende konseptet at skrapesyke, en nervesystemsykdom hos sauer, er forårsaket av et saktevirkende virus. I 1982 Foreslo Prusiner at scrapie er forårsaket av et smittsomt protein som han kalte en «prion». Til tross for betydelige eksperimentelle data som argumenterte for eksistensen av prioner, trodde mange forskere Prusiner ideer var kjetterske. I løpet av det neste tiåret samlet Prusiner og andre et vell av data som demonstrerte hvordan et smittsomt patogen uten nukleinsyre kan formere seg og forårsake cns-degenerasjon.

Etter rensing av prioner fra hjernen oppdaget Prusiner at de består av et enkelt protein, som han kalte «prionprotein» eller PrP. Prusiner fant at et fragment av proteinet polymeriserer til amyloid; deretter viste han og hans kolleger at amyloidplakk i hjernen til dyr og mennesker som dør av prionsykdommer, består Av PrP. Dette var første gang at cerebral amyloid ble vist å være årsaken til EN CNS-sykdom.

Prusiner og hans kolleger oppdaget at den sykdomsfremkallende formen Av PrP ble avledet fra et normalt cellulært protein, som er kodet av et kromosomalt gen som finnes i alle dyr. Deretter bestemte de seg for at tempoet av skrapesyke hos dyr styres Av PrP-sekvensen, og at de menneskelige sykdommene Gerstmann-Str59ussler-Scheinker og familiær Creutzfeldt-Jakob (CJD) er forårsaket av mutasjoner I PrP-genet. Dette arbeidet identifiserte de første mutasjonene som forårsaker en cns degenerativ sykdom.

Transgene mus som uttrykte PrP med en mutasjon som forårsaket arvelig prionsykdom hos mennesker, utviklet nevrodegenerasjon spontant. Hjernen fra disse musene overførte sykdom til inokulerte mottakere som avslørte hvordan en sykdom kan være både arvet og smittsom, et hidtil uset konsept i studien av sykdomspatogenese. Like viktig forklarte prionkonseptet hvordan den samme sykdomsprosessen også kunne utgjøre den sporadiske eller spontane formen av sykdommen, som er den vanligste typen hos mennesker.

Kan ikke finne en kjemisk forskjell som skiller cellular PrP fra skrapesyke PrP, Prusiner og hans kolleger viste at De To PrP former har forskjellige konformasjoner, eller former. Den strukturelle overgangen Som PrP gjennomgår når Den endres fra et normalt godartet protein til et dødelig rogue-molekyl, er den grunnleggende hendelsen som ligger til grunn for patogenesen av alle prionsykdommer. Nylig Viste Prusiner og hans kolleger at et syntetisk peptid som tilsvarer omtrent en fjerdedel Av PrP, kan omdannes til en kunstig prion når den brettes inn i en bestemt konformasjon.

Fire år Etter At Prusiner oppdaget prioner, ble kugalskap eller bovin spongiform encefalopati (bse) oppdaget hos storfe I Storbritannia og funnet å være forårsaket av prioner. Sporing AV BSE og den menneskelige formen kalt variant CJD har vært mulig på grunn Av Prusiner oppdagelse av sykdomsfremkallende Form For PrP.

de hidtil usete funnene Fra Prusiner og hans mange svært talentfulle kolleger har vesentlig endret måten forskere og leger tenker PÅ cns degenerative sykdommer. En gang betraktet kjetteri av mange vitenskapelige lærde, er prioner nå allment akseptert som ortodoksi.

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert.