Stanley B. Prusiner, M. D. Stanley B. Prusiner, M. D., is directeur van het Institute for Neurodegenerative Diseases en hoogleraar neurologie en biochemie aan de Universiteit van Californië, San Francisco, waar hij sinds 1972 werkzaam is. Hij ontving zijn undergraduate en medische opleiding aan de Universiteit van Pennsylvania en zijn postgraduate klinische opleiding aan de UCSF. Van 1969-72 diende hij in de U. S. Public Health Service bij de National Institutes of Health. Redacteur van 12 boeken en auteur van meer dan 330 onderzoeksartikelen, Prusiner ‘ s bijdragen aan wetenschappelijk onderzoek zijn internationaal erkend.Prusiner is lid van de National Academy of Sciences, het Institute of Medicine, de American Academy of Arts and Sciences en de American Philosophical Society. Hij ontving talrijke prijzen, waaronder de Potamkin Prize for Alzheimer ‘ s Disease Research van de American Academy of Neurology (1991).;De Richard Lounsberry Award for Extraordinary Scientific Research in Biology and Medicine van de National Academy of Sciences (1993); de Gairdner Foundation International Award (1993);

  • de Albert Lasker Award voor fundamenteel medisch onderzoek (1994);
  • de Paul Ehrlich-prijs uit de Bondsrepubliek Duitsland (1995);
  • de Wolf prijs in de Geneeskunde van de Staat Israël (1996);
  • de Keio International Award voor medische wetenschap (1996);
  • de Louisa Gross Horwitz prijs van Columbia University (1997);
  • en de Nobelprijs voor de Fysiologie of Geneeskunde (1997).In 2001 richtte Prusiner Inpro Biotechnology Inc.op ., die is gewijd aan het commercialiseren van een aantal van de ontdekkingen die hij en zijn collega ‘ s hebben gemaakt aan de Universiteit van Californië. Prusiner bezit meer dan 35 uitgegeven of toegestane Amerikaanse patenten die allemaal zijn toegewezen aan de Universiteit van Californië en waarvan vele zijn gelicentieerd aan Inpro Biotechnology.

    bijdragen
    Stanley Prusiner ontdekte een geheel nieuwe klasse van pathogenen die zich vermenigvuldigen zonder nucleïnezuur. Door dit werk creëerde hij een nieuw onderzoeksgebied dat heeft geresulteerd in aanzienlijke vooruitgang in het begrijpen van degeneratieve ziekten van het centrale zenuwstelsel (CNS). Zijn revolutionaire studies hebben conceptuele vooruitgang geboekt in het ophelderen van mechanismen van leeftijdsafhankelijke CZS-ziekten.Gedurende enkele decennia was het gangbare concept dat scrapie, een ziekte van het zenuwstelsel bij schapen, wordt veroorzaakt door een langzaam werkend virus. In 1982 stelde Prusiner voor dat scrapie wordt veroorzaakt door een infectieus eiwit dat hij een “prion”noemde. Ondanks aanzienlijke experimentele gegevens die pleiten voor het bestaan van prionen, dachten veel wetenschappers dat Prusiner ‘ s ideeën ketters waren. In het volgende decennium verzamelden Prusiner en anderen een schat aan gegevens die aantonen hoe een infectieuze ziekteverwekker zonder nucleïnezuur zich kan vermenigvuldigen en CZS degeneratie kan veroorzaken.Na het zuiveren van prionen uit de hersenen ontdekte Prusiner dat ze bestaan uit één enkel eiwit, dat hij prionproteïne of PrP noemde. Prusiner vond dat een fragment van het eiwit polymerizes in amyloid; vervolgens toonden hij en zijn collega ‘ s aan dat amyloïde plaques in de hersenen van dieren en mensen die sterven aan prionziekten, bestaan uit PrP. Dit was de eerste keer dat cerebraal amyloïd werd aangetoond dat de oorzaak van een ziekte van het CZS.Prusiner en zijn collega ‘ s ontdekten dat de ziekte veroorzakende vorm van PrP was afgeleid van een normaal cellulair eiwit, dat gecodeerd wordt door een chromosomaal gen dat in alle dieren voorkomt. Vervolgens stelden zij vast dat het tempo van scrapie bij dieren wordt gecontroleerd door de PRP-sequentie en dat de ziekten bij de mens Gerstmann-Sträussler-Scheinker en familiale Creutzfeldt-Jakob (CJD) worden veroorzaakt door mutaties in het PRP-gen. Dit werk identificeerde de eerste mutaties die een CZS degeneratieve ziekte veroorzaken.Transgene muizen met PrP-expressie en een mutatie die erfelijke prionziekte bij de mens veroorzaakte, ontwikkelden spontaan neurodegeneratie. De hersenen van deze muizen overgedragen ziekte aan geïnoculeerde ontvangers onthullen hoe een ziekte zowel erfelijk als infectieus kan zijn, een ongekend concept in de studie van ziekte pathogenese. Het prion-concept legde uit hoe hetzelfde ziekteproces ook de sporadische of spontane vorm van de ziekte kan verklaren, die het meest voorkomt bij mensen.Niet in staat om een chemisch verschil te vinden dat cellulaire PrP onderscheidt van scrapie PrP, toonden Prusiner en zijn collega ‘ s aan dat de twee PrP-vormen verschillende conformaties of vormen hebben. De structurele overgang die PrP ondergaat wanneer het verandert van een normaal goedaardig eiwit in een dodelijke malafide molecule is de fundamentele gebeurtenis die ten grondslag ligt aan de pathogenese van alle prionziekten. Onlangs toonden Prusiner en zijn collega ‘ s aan dat een synthetisch peptide dat overeenkomt met ongeveer een kwart van PrP kan worden omgezet in een kunstmatige prion wanneer gevouwen in een bepaalde conformatie.

    vier jaar nadat Prusiner prionen ontdekte, werd de gekkekoeienziekte of boviene spongiforme encefalopathie (BSE) ontdekt bij runderen in Groot-Brittannië die door prionen werden veroorzaakt. Het volgen van BSE en de menselijke vorm genaamd variant CJD is mogelijk geweest vanwege Prusiner ‘ s ontdekking van de ziekte veroorzakende vorm van PrP.De ongekende bevindingen van Prusiner en zijn vele zeer getalenteerde collega ‘ s hebben de manier waarop wetenschappers en artsen denken over CZS degeneratieve ziekten aanzienlijk veranderd. Ooit beschouwd als ketterij door veel wetenschappelijke geleerden, worden prionen nu algemeen aanvaard als orthodoxie.

  • Geef een antwoord

    Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.