hoewel vasculair neoplasma het meest voorkomende primaire neoplasma van de milt is, is milt hamartoma een zeldzame goedaardige “tumor” (ongeveer drie gevallen van 200.000 splenectomieën) die voorkomt in elke leeftijdsgroep, zonder geslachtsvoorliefde en meestal zonder symptomen . Milt hamartoma wordt over het algemeen gevonden incidenteel tijdens beeldvormingstests uitgevoerd om andere redenen of bij autopsie. Klinische manifestaties geassocieerd met grotere massa ‘ s worden vaker aangetroffen bij vrouwen, wat wijst op een hormonale invloed. Bovendien worden de symptomen het vaakst gemeld bij pediatrische patiënten. Hoewel de populariteit van moderne radiologische beeldvormingstechnieken, zoals echografie, kleur Doppler echografie, computertomografie (CT) en MRI, het mogelijk maken voor vroege detectie van de milt hamartoma, definitieve diagnose afhankelijk van weefsel onderzoek.

Milthamartoom is meestal een solitair of veelvoudig, rond, goed omschreven, niet-ingekapselde en donkerrode knobbeltje dat het aangrenzende normale parenchym comprimeert. De laesies variëren in grootte, variërend van een paar millimeter tot maximaal 20 cm. Histologisch, milt hamartoom bestaat uit ongeorganiseerde sinusoïde-achtige kanalen zonder afgewisseld witte pulp. De bekledingscellen van sinusoïde-achtige kanalen zijn CD8-positief, wat een belangrijke immunohistochemische eigenschap is voor milt hamartoma . De cellen zijn ook positief voor CD31, factor VIII–gerelateerd antigeen en vimentin, terwijl de expressie van CD34 inconsistent is in verschillende rapporten . In ons geval, toont CD34 een focaal positief voor het voeren van cellen. Bovendien kunnen de lymfocyten van T (CD3 +), de lymfocyten van B (CD20+), macrophages (CD68+), en fibroblasten in het losse stroma door verwante immunohistochemische tellers worden bevlekt .

de pathogenese van milt hamartoom is controversieel. Sommigen beschouwen hamartoma als de aangeboren misvorming van de rode pulp, overmatige en ongeorganiseerde groei van abnormaal gevormde rode pulp, een neoplasma, of een reactieve laesie aan eerdere trauma . Sommigen melden dat milt hamartoma wordt geassocieerd met andere hamartomateuze laesies zoals tubereuze sclerose .

onlangs zijn verschillende gevallen van milthamartoom met bizarre stromale cellen gemeld als een moeilijk te diagnosticeren variant. Voor zover wij weten zijn tot op heden zeven gevallen, waaronder onze patiënt, gedocumenteerd (Tabel 2) . De patiënten waren 5 vrouwen en 2 mannen, variërend in leeftijd van 35 tot 64 jaar (gemiddeld 50,4 jaar; mediaan 50 jaar). Geen van de patiënten had aanwijzingen voor recidiverende ziekte na splenectomie. Microscopisch, werden de grote bizarre cellen willekeurig verdeeld door het stroma van de laesie zonder associatie met vasculair lumen. Deze cellen met morfologische diversiteit maken het mogelijk om deze zeldzame goedaardige variant als maligniteit verkeerd te diagnosticeren.

Tabel 2 Clinicopathologische kenmerken van gemelde gevallen van milt hamartomen met bizarre stromale cellen

voor dit geval ondersteunde het gecombineerde morfologische en immunohistochemische profiel een diagnose van milt hamartoma met bizarre stromale cellen die een goedaardige laesie was. Differentiële diagnose moet worden overwogen, met inbegrip van een groep van primaire of secundaire laesies van de milt met een patroon van spindled cellen gemengd met bizarre grote cellen en verschillende soorten inflammatoire cellen in het losse stroma. In ons geval, omvatten de meest waarschijnlijke differentiële kenmerkende overwegingen IMT, folliculair dendritische cel (FDC) sarcoom, angiosarcoom, en Hodgkin lymfoom.

inflammatoire myofibroblastische tumor is een soms neoplasma dat oorspronkelijk werd aangeduid als inflammatoir pseudotumor . IMT is een onderscheidende laesie samengesteld uit myofibroblastische spindelcellen gemengd met een inflammatoire infiltratie van lymfocyten, plasmacellen, en eosinofielen. Drie fundamentele histologische patronen vormen in de tumor: een oedematous myxoïde vasculaire patroon lijkt op nodulaire fasciitis; een compacte fascicular spindel cel patroon met variabele myxoid en collagenized regio’ s; en hypocellulaire plaat-achtige collagenized patroon lijkt op een litteken of desmoid-type fibromatose. Immunocytochemie toont positieve kleuring voor vimentin, SMA, desmin, ALK (50% +), en negatieve kleuring voor S-100 en CD30 . In tegenstelling tot milt hamartoma, zijn myofibroblastic spindelcellen van IMT negatief voor CD8 en CD31.

FDC sarcoom is een neoplastische proliferatie van spindled naar eivormige cellen gedispergeerd binnen een prominente lymfoplasmacytische infiltratie . Typisch, spindled cellen vertonen onduidelijke celgrenzen en vesiculaire kernen. Sommige zijn saai uitziende terwijl anderen zijn vergroot of openlijk atypisch. FDC-sarcoom is positief voor een of meer folliculaire dendritische markers, zoals CD21, CD23 en CD35, en de EBER wordt getest door in situ hybridisatie . Echter, bizarre stromale cellen van milt hamartoma zijn negatief voor alle folliculaire dendritische markers.

primair miltangiosarcoom is een uiterst zeldzaam niet-lymfoïde maligne neoplasma dat afkomstig is van het sinusoïdaal vasculair endotheel van de milt . De tumor bestaat uit onregelmatige en anastomosing vasculaire kanalen bekleed door atypische endothelial cellen met hoge nucleaire rang tonen mitotische activiteit. Hoewel CD8-kleuring van de bekledingscellen in miltangiosarcoom is gemeld, moeten de belangrijkste endotheliale celmarkers, waaronder CD31, CD34, factor VIII–gerelateerd antigeen en de histiocytische marker CD68, een sterke positiviteit vertonen . Angiosarcoma heeft een hoog tarief van metastase en slechte prognose .

soms grote stromale cellen met dubbele kernen en schijnbare eosinofiele nucleoli in milthamartoom lijken op Reed-Sternberg (R-S) cellen in klassiek Hodgkinlymfoom (CHL). CHL is een monoklonaal lymfoïde neoplasma dat bestaat uit mononucleaire Hodgkincellen en multinucleaire R-S-cellen die zich in een overvloedige vermenging van infiltratieve niet-neoplastische ontstekingscellen, histocyten en fibroblasten bevinden . R-S cellen zijn positief voor CD30 in bijna alle gevallen en voor CD15 in de meerderheid (75-85%) van de gevallen; ze zijn meestal negatief voor CD45 en CD68.Ook de histogenese van bizarre stromale cellen in milthamartoom is nog steeds ongrijpbaar, omdat ze geen specifieke differentiatie vertonen ten opzichte van epitheliale, endotheliale, lymfoïde, histiocytische, myeloïde of melanocytische cellen. Voor de zes gemelde gevallen zijn de talrijke geteste merkers negatief, behalve een focaal en zwak positief voor desmin in drie gevallen, zeer focale en dubbelzinnige kleuring voor SMA in één geval, en een positief voor keratine (CAM5.2) en CD30 in een ander geval. Volgens de immunohistochemische expressie, Cheuk et al. en andere literatuur zijn van mening dat deze cellen, die gerelateerd kunnen zijn aan de stromale myoïde cellen of zogenaamde fibroblastische reticulumcel die gewoonlijk aanwezig zijn in de rode pulp, de periarteriale lymfoïde schede, en marginale zone van de milt, vertegenwoordigen een degeneratieve verandering vergezeld van gedeeltelijk of volledig verlies van het myoïde immunofenotype of immunofenotypische modulatie ondergaan in reactie op fysiologische of pathologische stimuli . Hoewel bizarre stromale cellen in ons geval niet reageerden met de bovenstaande markers, vermoeden we dat ze nog steeds een degeneratieve verandering zijn. Het maakt niet uit wat de immunohistochemische markers uitdrukken, milt hamartoma met bizarre stromale cellen heeft goedaardige klinische gedrag omdat de bizarre cellen geen expansiele clusters vormen, ze missen mitotische activiteit, en de ki-67 index is zeer laag.

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.