Wilms tumor is de meest voorkomende vorm van nierkanker bij kinderen. Het wordt ook nefroblastoom genoemd. “Nefro” betekent nier, en een “blastoma” is een tumor gemaakt van embryonaal weefsel dat nog niet volledig ontwikkeld. Ongeveer 500 kinderen worden gediagnosticeerd met Wilms tumor in de Verenigde Staten elk jaar en ongeveer 75% van die patiënten zijn jonger dan 5 jaar oud.

kinderen met Wilms-Tumor of andere niertumoren kunnen de volgende symptomen hebben ervaren:

  • abdominale pijn
  • bloed in de urine
  • hoge bloeddruk
  • koorts
  • diarree
  • gewichtsverlies
  • urogenitale infecties
  • bloedarmoede
  • kortademigheid
  • een algemeen gevoel van vermoeidheid en onwel zijn
  • misselijkheid en braken (deze komen zelden voor)

ongeveer 15% van de niertumoren in de kindertijd zijn niet Wilms tumor. Om niertumoren te diagnosticeren, hebben artsen informatie nodig over de soorten cellen waaruit de tumor bestaat. Het is belangrijk om deze tumoren correct te identificeren omdat ze anders worden behandeld dan Wilms tumor.

de op een na meest voorkomende niertumor is clear cell sarcoom van de nier (ccsk). De symptomen, diagnostische tests en methoden voor de behandeling van CCSK zijn vrij vergelijkbaar met die van Wilms tumor. Kenmerken van duidelijk cel sarcoom omvatten:

  • een veel meer wijdverspreid patroon van metastase:
    • longen
    • hersenen
    • Bot
    • weke delen
  • langzame groei en metastase
  • de behandeling voor CCSK is vergelijkbaar met de behandeling voor de meer gevorderde stadia van de tumor van Wilms.

andere minder vaak voorkomende niertumoren zijn::

  • niercelcarcinoom
  • maligne rhabdoïde tumor
  • congenitale mesoblastische nefroma
  • andere niersarcomen

er zijn veel procedures en tests om te zien of en waar kankercellen in het lichaam aanwezig zijn. De exacte combinatie van testen die wordt gebruikt om een kind te diagnosticeren, hangt af van de symptomen die aanwezig zijn en het vermoedelijke type kanker.

typisch, gevallen van Wilms tumor worden niet gediagnosticeerd totdat de tumor vrij groot wordt. Gelukkig, de meeste tumoren worden ontdekt voordat ze metastaseren (verspreid naar andere organen in het lichaam). Zoals bij veel kanker, kan de tumormassa vrij groot worden; het gemiddelde gewicht van een nieuw ontdekte tumor is ongeveer 500 gram (een pond), die groter is dan de normale nier.

naast een volledige medische anamnese en lichamelijk onderzoek, worden diagnostische tests uitgevoerd om de niertumor te evalueren en te zoeken naar tekenen van verspreiding naar andere delen van het lichaam.

  • laboratoriumtesten: bepaalde bloedtesten worden uitgevoerd om het aantal witte bloedcellen te tellen, om bloedarmoede (laag aantal rode bloedcellen) te zoeken en om bepaalde chemische stoffen en zouten in het bloed te meten die aanwijzingen geven over hoe goed de nieren werken.Urineonderzoek: een urinemonster wordt onderzocht met behulp van verschillende methoden voor het testen van de aanwezigheid van bloed en andere stoffen.
  • beeldvormingsstudies: er zijn vele technologieën beschikbaar om een duidelijk beeld te krijgen van de tumor en de omliggende structuren, waaronder:
  • echografie
  • CT-scan
  • Magnetic resonance imaging (MRI)
  • X-ray

deze tests stellen de behandelende artsen en chirurgen ook in staat om de beste aanpak voor de behandeling te kiezen, omdat zij aantonen waar de tumor zich bevindt. De diagnose wordt meestal bevestigd door de chirurgische verwijdering van alle of een deel van de tumor wanneer een patholoog onderzoekt het onder een microscoop.In sommige gevallen is het niet raadzaam een operatie uit te voeren, omdat dit gevaarlijk kan zijn voor het kind. In deze gevallen zal de behandeling met chemotherapie worden gestart om de tumor te krimpen en de verwijdering op een later tijdstip veiliger te maken.

de prognose (kans op herstel) voor kinderen met Wilms tumor is over het algemeen zeer goed. Momenteel is de grote meerderheid van de kinderen met Wilms tumor genezen. Het totale overlevingspercentage van vijf jaar voor kinderen met Wilms tumor is ongeveer 90%. Dat betekent dat 9 van de 10 kinderen met Wilms tumor zal leven ten minste vijf jaar nadat hun kanker is gediagnosticeerd. De vijf jaar durende overlevingsmarkering is het punt waarop een patiënt wordt beschouwd als “genezen” omdat deze tumoren bijna nooit meer terugkomen na die tijd.

er zijn twee belangrijke typen Wilms-tumoren. Deze worden geà dentificeerd gebaseerd op de types van cellen die (histologie) worden gevonden en de uitkomst beà nvloeden. Nadat de tumor of een deel van de tumor wordt verwijderd, zal een patholoog het type cellen die deel uitmaken van de tumor te identificeren.

Wilms tumor van gunstige histologie
gunstige histologie betekent dat er geen anaplasie (vervorming van de kernen van de kankercellen) is en dat de kans op genezing uitstekend is. Ongeveer 92% van de Wilms tumoren hebben gunstige histologie.

Wilms tumor met ongunstige histologie
als een tumor een ongunstige histologie heeft, betekent dit dat de cellen meer abnormaal zijn en dat de kernen van de kankercellen (het deel dat het DNA van de cellen bevat) zeer groot en vervormd zijn. Dit wordt anaplasie genoemd. Anaplasia is resistenter tegen chemotherapie, en daarom is de kans op een genezing lager.

Wilms Tumor Staging

na het stellen van een diagnose van Wilms tumor, artsen moeten beoordelen hoe ver de tumor is, met inbegrip van:

  • hoe groot het is,
  • hoe ver het zich heeft verspreid, en
  • of het andere weefsels is binnengedrongen.

dit wordt “staging” van de tumor genoemd. Staging staat het kankerzorgteam toe om de beste behandelingsbenadering te identificeren gebruikend een combinatie van chemotherapie, chirurgie en radiotherapie. Het zal ook informatie verschaffen over de vooruitzichten voor genezing.

het staging systeem gebruikt om de mate van verspreiding van Wilms tumoren te beschrijven werd ontwikkeld door de National Wilms Tumor Study Group (NWTS) en bijgewerkt door de Children ‘ s Oncology Group niertumor Committee. Het NWTS / COG-systeem beschrijft de tumorstadia van Wilms met Romeinse cijfers I tot en met V (1 tot en met 5).

stadium I
de tumor bevindt zich alleen in de nier en werd volledig verwijderd door een operatie. De kanker is niet uitgegroeid tot bloedvaten naast de nier. De weefsellaag (de capsule) die de kanker omringt werd niet gebroken tijdens de operatie.

ongeveer 40% van alle Wilms-tumoren zijn Stadium I.

stadium II

de kanker groeide verder dan de nier, maar werd chirurgisch volledig verwijderd zonder dat er sprake was van kanker. Een of meer van de volgende kenmerken kunnen aanwezig zijn:

  • de kanker breidde zich uit tot voorbij de nier in nabijgelegen vetweefsel, maar werd volledig verwijderd
  • kanker strekte zich uit in bloedvaten in de buurt van de nier, maar werd verwijderd

ongeveer 20% van alle Wilms-tumoren zijn stadium II.

stadium III

dit stadium verwijst naar Wilms-tumoren die niet volledig zijn verwijderd. De kanker die overblijft na de operatie is beperkt tot de buik. Een of meer van de volgende kenmerken kunnen aanwezig zijn:

  • de Kanker is uitgezaaid naar de lymfeklieren in de buik of het bekken, maar niet naar verder verwijderde lymfeklieren, zoals die in de borst
  • kankercellen aanwezig zijn aan de rand van het weefsel verwijderd zijn door een operatie, wat aangeeft dat sommige van de kanker blijft na de operatie
  • Kanker “gemorst” in de buikholte voor of tijdens de operatie
  • De kanker binnengedrongen in de buurt van vitale structuren, en de chirurg kon niet volledig te verwijderen
  • Deposito ‘ s van tumor (gezwel implantaten) zijn te vinden langs de binnenkant van de buikholte

Ongeveer 20% van de alle tumoren van Wilms zijn stadium III.

stadium IV
de kanker heeft zich via de bloedbaan verspreid naar andere organen die ver van de nieren verwijderd zijn, zoals de longen, de lever, het bot of naar lymfeklieren.

ongeveer 10% van alle Wilms-tumoren zijn stadium IV.

Stadium V
tumoren bevinden zich in beide nieren op het moment van de diagnose. De meeste van de tijd Stadium V tumoren zijn tumoren die hebben ontwikkeld van primitieve, abnormale weefsel op beide nieren en vertegenwoordigen niet verspreid van de ene nier naar de andere. De behandeling is gebaseerd op de nier met het meer gevorderde stadium na de operatie.

ongeveer 5% van alle Wilms tumoren zijn Stadium V.

laatst bijgewerkt juli 2011

over Nier / Wilms Tumor
in behandeling voor Nier / Wilms Tumor
na behandeling van nier / Wilms Tumor

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.