chociaż nowotwór naczyniowy jest najczęstszym nowotworem pierwotnym śledziony, hamartoma śledziony jest rzadkim łagodnym „guzem” (około trzech przypadków na 200 000 splenektomii) występującym w każdej grupie wiekowej, bez upodobania do płci i zwykle bez objawów . Hamartoma śledziony jest na ogół przypadkowo podczas badań obrazowych wykonanych z innych powodów lub podczas sekcji zwłok. Objawy kliniczne związane z większymi masami są częściej spotykane wśród kobiet, co sugeruje wpływ hormonalny. Ponadto objawy są zgłaszane najczęściej u pacjentów pediatrycznych. Chociaż popularność nowoczesnych technik obrazowania radiologicznego, takich jak ultradźwięki, ultrasonografia kolorowa dopplerowska, tomografia komputerowa (CT) i MRI, umożliwiają wczesne wykrycie hamartoma śledziony, ostateczna diagnoza zależy od badania tkanek.

hamartoma śledziony najczęściej jest pojedynczym lub wielokrotnym, okrągłym, dobrze ograniczonym, nie nakapsułkowanym i ciemnoczerwonym guzkiem ściskającym przyległy normalny miąższ. Zmiany różnią się wielkością od kilku milimetrów do maksymalnie 20 cm. Histologicznie hamartoma śledziony składa się z niezorganizowanych kanałów sinusoidalnych bez przeplatanej białej miąższu. Komórki wyściełające kanały sinusoidalne są CD8-dodatnie, co jest kluczową cechą immunohistochemiczną dla hamartoma śledziony . Komórki są również dodatnie na obecność CD31, antygenu związanego z czynnikiem VIII i wimentiny, podczas gdy ekspresja CD34 jest niespójna w różnych raportach . W naszym przypadku CD34 wykazuje ogniskową dodatnią dla komórek wyściółkowych. Dodatkowo, limfocyty T (CD3 +), limfocyty B (CD20+), makrofagi (CD68+) i fibroblasty w luźnej zrębie mogą być barwione przez powiązane markery immunohistochemiczne .

patogeneza hamartoma śledziony jest kontrowersyjna. Niektórzy uważają hamartoma jako wrodzoną deformację czerwonej miazgi, nadmierny i zdezorganizowany wzrost nieprawidłowo utworzonej czerwonej miazgi, nowotwór lub reaktywną zmianę przed urazem . Niektórzy donoszą, że hamartoma śledziony jest związana z innymi zmianami hamartomatowymi, takimi jak stwardnienie guzowate .

Ostatnio odnotowano kilka przypadków hamartoma śledziony z dziwacznymi komórkami zrębu jako trudny do zdiagnozowania wariant. Zgodnie z naszą najlepszą wiedzą udokumentowano do tej pory siedem przypadków, w tym nasz pacjent (Tabela 2) . Wśród pacjentów było 5 kobiet i 2 mężczyzn w wieku od 35 do 64 lat (średnia, 50, 4 lat; mediana, 50 lat). U żadnego z pacjentów nie stwierdzono nawrotu choroby po splenektomii. Mikroskopowo, Duże dziwaczne komórki były rozmieszczone losowo w całym stromie zmiany bez związku z światłem naczyniowym. Te komórki o różnorodności morfologicznej umożliwiają błędną diagnozę tego rzadkiego łagodnego wariantu jako nowotworu złośliwego.

Tabela 2 Cechy kliniczno-patologiczne zgłaszanych przypadków hamartomów śledziony z dziwacznymi komórkami zrębu

w tym przypadku połączony profil morfologiczny i immunohistochemiczny wsparł diagnozę hamartoma śledziony z dziwacznymi komórkami zrębu, które były łagodną zmianą. Należy rozważyć diagnozę różnicową, w tym grupę pierwotnych lub wtórnych zmian w śledzionie, przedstawiających wzór wrzecionowatych komórek zmieszanych z dziwacznymi dużymi komórkami i różnymi rodzajami komórek zapalnych w luźnej stromie. W naszym przypadku, najbardziej prawdopodobne różnicowe rozważania diagnostyczne obejmują IMT, pęcherzykowy mięsak komórek dendrytycznych (FDC), angiosarcoma, i chłoniak Hodgkina.

zapalny guz miofibroblastyczny jest niezbyt częstym nowotworem pierwotnie oznaczonym jako zapalny pseudotumor . IMT jest charakterystyczną zmianą złożoną z miofibroblastycznych komórek wrzecionowatych zmieszanych z infiltracją zapalną limfocytów, komórek plazmatycznych i eozynofilów. W guzie powstają trzy podstawowe wzory histologiczne: obrzękowy myxoid naczyniowy przypominający guzkowe zapalenie powięzi; zwarta fascicular wrzecionowata komórka wzór z zmiennymi myxoid i kolagenized regiony; i hypocellular płytko-podobny kolagenized wzór przypominający blizny lub desmoid typu fibromatosis. Immunocytochemia wykazuje dodatnie zabarwienie na wimentin, SMA, desmin, ALK (50%+) i ujemne zabarwienie na S-100 i CD30 . W przeciwieństwie do hamartoma śledziony, miofibroblastyczne komórki wrzecionowate IMT są ujemne dla CD8 i CD31.

mięsak FDC jest nowotworową proliferacją wrzecionowatych do jajowatych komórek rozproszonych w widocznym nacieku limfoplazmatycznym . Zazwyczaj wrzecionowate komórki wykazują niewyraźne granice komórek i jądra pęcherzykowe. Niektóre są mdłe, podczas gdy inne są powiększone lub jawnie nietypowe. Mięsak FDC jest dodatni dla jednego lub więcej pęcherzykowych markerów dendrytycznych, takich jak CD21, CD23 i CD35, a EBER jest testowany przez hybrydyzację in situ . Jednak komórki zrębowe śledziony hamartoma są ujemne dla wszystkich pęcherzykowych markerów dendrytycznych.

pierwotny naczyniakomięsak śledziony jest niezwykle rzadkim nowotworem złośliwym niesymfoidalnym, który pochodzi z śródbłonka naczyniowego śledziony . Guz składa się z nieregularnych i zespolonych kanałów naczyniowych wyłożonych atypowymi komórkami śródbłonka o wysokim stopniu jądrowym wykazującym aktywność mitotyczną. Chociaż opisywano zabarwienie komórek okładzinowych w mięsaku naczyniowym śledziony CD8, główne markery komórek śródbłonka, w tym CD31, CD34, antygen związany z czynnikiem VIII i marker HISTIOCYTARNY CD68, powinny wykazywać silne dodatnie wyniki. Naczyniakomięsak ma wysoki wskaźnik przerzutów i złe rokowanie .

czasami duże komórki zrębowe z podwójnymi jądrami i pozornymi jądrami eozynofilowymi w śledzionie hamartoma naśladują komórki Reed-Sternberga (R-S) w klasycznym chłoniaku Hodgkina (CHL). CHL jest monoklonalnym nowotworem limfatycznym złożonym z jednojądrzastych komórek Hodgkina i wielojądrzastych komórek R – S zamieszkujących obfite domieszki naciekowych nienowotworowych komórek zapalnych, histocytów i fibroblastów . Komórki R – S są dodatnie dla CD30 w prawie wszystkich przypadkach i dla CD15 w większości (75-85%) przypadków; zazwyczaj są ujemne dla CD45 i CD68.

podobnie, histogeneza dziwacznych komórek zrębowych w hamartomie śledziony jest nadal nieuchwytna, ponieważ nie wykazują one specyficznego zróżnicowania na komórki nabłonkowe, śródbłonkowe, limfoidalne, histiocytarne, mieloidalne lub melanocytowe. Dla zgłoszonych sześciu przypadków, liczne badane markery są ujemne, z wyjątkiem ogniskowego i słabo dodatniego dla desmin w trzech przypadkach, bardzo ogniskowego i niejednoznacznego barwienia dla SMA w jednym przypadku i dodatniego dla keratyny (CAM5.2) i CD30 w innym przypadku. Zgodnie z ekspresją immunohistochemiczną, Cheuk i wsp. w innych literaturze uważa się, że komórki te, które mogą być związane z komórkami zrębowymi mioidy lub tak zwanymi komórkami retikulum fibroblastycznego, które są zwykle obecne w czerwonej miąższu, okołostawowej osłonie limfatycznej i strefie brzeżnej śledziony, reprezentują zmianę zwyrodnieniową, której towarzyszy częściowa lub całkowita utrata immunofenotypu mioidy lub podlegają modulacji immunofenotypowej w odpowiedzi na bodźce fizjologiczne lub patologiczne . Chociaż dziwaczne komórki zrębowe w naszym przypadku nie reagują z powyższymi markerami, podejrzewamy, że nadal są one zmianą zwyrodnieniową. Bez względu na ekspresję markerów immunohistochemicznych, hamartoma śledziony z dziwacznymi komórkami zrębowymi ma łagodne zachowanie kliniczne, ponieważ dziwaczne komórki nie tworzą klastrów ekspansilowych, nie mają aktywności mitotycznej, A Indeks Ki-67 jest bardzo niski.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.