guz Wilmsa jest najczęstszą postacią raka nerki u dzieci. Jest również nazywany nephroblastoma. „Nephro” oznacza nerkę, a „blastoma” to guz zbudowany z tkanki embrionalnej, która nie została jeszcze w pełni rozwinięta. Około 500 dzieci są diagnozowane z guzem Wilmsa w Stanach Zjednoczonych każdego roku i około 75% tych pacjentów są poniżej 5 lat.

u dzieci, u których zdiagnozowano guz Wilmsa lub inne nowotwory nerki mogą wystąpić następujące objawy:

  • guzek lub masa w jamie brzusznej dziecka o dobrej kondycji
  • ból brzucha
  • krew w moczu
  • wysokie ciśnienie krwi
  • gorączka
  • biegunka
  • utrata masy ciała
  • zakażenia układu moczowo-płciowego
  • niedokrwistość
  • duszność
  • ogólne uczucie zmęczenia i złego samopoczucia
  • nudności i wymioty (występują rzadko)

około 15% nowotworów nerek w dzieciństwie nie są nowotworem Wilmsa. Aby zdiagnozować guzy nerek, lekarze potrzebują informacji o rodzajach komórek, które tworzą nowotwór. Ważne jest, aby prawidłowo zidentyfikować te guzy, ponieważ są one traktowane inaczej od guza Wilmsa.

drugim najczęstszym nowotworem nerki jest mięsak jasnokomórkowy nerki (CCSK). Objawy, testy diagnostyczne i metody leczenia CCSK są dość podobne do tych z guzem Wilmsa. Cechy mięsaka jasnokomórkowego obejmują:

  • znacznie bardziej rozpowszechniony wzór przerzutów:
    • płuca
    • mózg
    • kość
    • tkanki miękkie
  • powolny wzrost i przerzuty
  • leczenie CCSK jest podobne do leczenia bardziej zaawansowanych stadiów guza Wilmsa.

do innych mniej powszechnych guzów nerek należą:

  • rak nerki
  • złośliwy guz rabdoidalny
  • wrodzony nerczak mezoblastyczny
  • inne mięsaki nerek

istnieje wiele procedur i testów, aby sprawdzić, czy i gdzie są obecne komórki nowotworowe w organizmie. Dokładna kombinacja testów stosowanych do diagnozowania dziecka zależy od objawów, które są obecne i podejrzenia typu raka.

zazwyczaj przypadki guza Wilmsa nie są diagnozowane, dopóki guz nie stanie się dość duży. Na szczęście, większość nowotworów są odkrywane przed metastasize (rozprzestrzeniają się do innych narządów w organizmie). Podobnie jak w przypadku wielu nowotworów, masa guza może stać się dość duża; średnia waga nowo odkrytego guza wynosi około 500 gramów (jeden funt), który jest większy niż normalna nerka.

oprócz pełnej historii medycznej i badania fizykalnego, testy diagnostyczne są wykonywane w celu oceny guza nerki i szukać oznak rozprzestrzeniania się na inne obszary ciała.

  • badania laboratoryjne: niektóre badania krwi są wykonywane w celu policzenia liczby białych krwinek, aby szukać niedokrwistości (niska liczba czerwonych krwinek) i do pomiaru niektórych substancji chemicznych i soli we krwi, które dają wskazówki o tym, jak dobrze pracują nerki.
  • badanie moczu: próbkę moczu bada się przy użyciu różnych metod testowania na obecność krwi i innych substancji.
  • badania obrazowe: dostępnych jest wiele technologii, aby uzyskać wyraźny obraz guza i otaczających go struktur, należą do nich:
  • USG
  • tomografia komputerowa
  • obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI)
  • rentgenowskie

te testy umożliwiają również lekarzom i chirurgom leczenie wybrać najlepsze podejście do leczenia, ponieważ pokazują gdzie znajduje się guz. Rozpoznanie jest zwykle potwierdzone przez chirurgiczne usunięcie całości lub części guza, gdy patolog bada go pod mikroskopem.

w niektórych przypadkach nie zaleca się wykonywania operacji, ponieważ może to być niebezpieczne dla dziecka. W tych przypadkach, leczenie chemioterapią rozpocznie się kurczyć guza i zrobić usunięcie bezpieczniejsze w późniejszym czasie.

rokowanie (szansa na wyzdrowienie) u dzieci z guzem Wilmsa jest na ogół bardzo dobre. Obecnie zdecydowana większość dzieci z guzem Wilmsa jest leczona. Ogólny pięcioletni wskaźnik przeżycia u dzieci z guzem Wilmsa wynosi około 90%. Oznacza to, że 9 na 10 dzieci z guzem Wilmsa będzie żyć co najmniej pięć lat po zdiagnozowaniu raka. Pięcioletni znak przeżycia jest punktem, w którym pacjent jest uważany za „wyleczony”, ponieważ guzy te prawie nigdy nie powtarzają się po tym czasie.

istnieją dwa główne typy guzów Wilmsa. Są one identyfikowane na podstawie typów komórek, które są znalezione (histologia) i wpływ na wynik. Po usunięciu guza lub części guza, patolog określi rodzaj komórek, które tworzą guza.

guz Wilmsa o korzystnej histologii
korzystna histologia oznacza, że nie ma anaplazji (zniekształcenia jąder komórek nowotworowych), a szansa na wyleczenie jest doskonała. Około 92% guzów Wilmsa ma korzystną histologię.

guz Wilmsa o niekorzystnej histologii
jeśli guz ma niekorzystną histologię, oznacza to, że komórki są bardziej nienormalne i że jądra komórek nowotworowych (część, która zawiera DNA komórek) są bardzo duże i zniekształcone. To się nazywa anaplazja. Anaplazja jest bardziej odporna na chemioterapię, a zatem szanse na wyleczenie są niższe.

guz Wilmsa

po postawieniu diagnozy guza Wilmsa lekarze muszą ocenić stopień zaawansowania guza, w tym:

  • jak duża jest,
  • jak daleko się rozprzestrzeniła i
  • czy zaatakowała inne tkanki.

nazywa się to „inscenizacją” guza. Staging pozwala zespołowi opieki nad rakiem zidentyfikować najlepsze podejście do leczenia przy użyciu kombinacji chemioterapii, chirurgii i radioterapii. Dostarczy również informacji o perspektywach leczenia.

system inscenizacji używany do opisania stopnia rozprzestrzeniania się guzów Wilmsa został opracowany przez National Wilms Tumor Study Group (Nwts) i zaktualizowany przez grupę onkologiczną dzieci Komitet nowotworów nerek. System NWTS / COG opisuje etapy nowotworu Wilmsa za pomocą cyfr rzymskich od I do V (1 do 5).

etap I
guz znajduje się tylko w nerce i został całkowicie usunięty chirurgicznie. Rak nie rozwinął się w naczynia krwionośne obok nerki. Warstwa tkankowa (kapsułka), która otacza raka nie została złamana podczas operacji.

około 40% wszystkich guzów Wilmsa to stadium I.

stadium II

rak wyrósł poza nerkę, ale został całkowicie usunięty chirurgicznie bez widocznego raka pozostawionego. Może występować co najmniej jedna z następujących cech:

  • rak rozszerzył się poza nerkę do pobliskiej tkanki tłuszczowej, ale został całkowicie usunięty
  • rak rozszerzył się do naczyń krwionośnych w pobliżu nerki, ale został usunięty

około 20% wszystkich guzów Wilmsa to stadium II.

Etap III

ten etap odnosi się do guzów Wilmsa, które nie zostały całkowicie usunięte. Rak pozostały po zabiegu jest ograniczona do brzucha. Może występować co najmniej jedna z następujących cech:

  • rak rozprzestrzenił się na węzły chłonne w jamie brzusznej lub miednicy, ale nie na bardziej odległe węzły chłonne, takie jak te w klatce piersiowej
  • komórki nowotworowe są obecne na krawędzi tkanki usuniętej chirurgicznie, co wskazuje, że niektóre z nowotworów nadal pozostają po operacji
  • rak „rozlał się” do jamy brzusznej przed lub w trakcie operacji
  • rak zaatakował pobliskie ważne struktury, a chirurg nie mógł usunąć to całkowicie
  • depozyty guza (implanty nowotworowe) znajdują się wzdłuż błony śluzowej jamy brzusznej

około 20% wszystkie guzy Wilmsa są stadium III.

Etap IV
rak rozprzestrzenił się przez krwiobieg do innych narządów z dala od nerek, takich jak płuca, wątroba, kości lub węzłów chłonnych.

około 10% wszystkich guzów Wilmsa to stadium IV.

Stadium V
guzy znajdują się w obu nerkach w momencie rozpoznania. W większości przypadków guzy Stadium V są guzami, które rozwinęły się z prymitywnych, nieprawidłowych tkanek na obu nerkach i nie stanowią rozprzestrzeniania się z jednej nerki do drugiej. Leczenie opiera się na nerce z bardziej zaawansowanym stadium po zabiegu.

około 5% wszystkich guzów Wilmsa to Stadium V.

Ostatnia aktualizacja lipiec, 2011

o nerce / guz Wilmsa
w leczeniu guza nerki / Wilmsa
po leczeniu guza nerki/Wilmsa

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.