Stanley B. Prusiner, MD Stanley B. Prusiner, MD, é diretor do Instituto de doenças neurodegenerativas e Professor de Neurologia e Bioquímica da Universidade da Califórnia, São Francisco, onde trabalha desde 1972. Ele recebeu sua graduação e treinamento médico na Universidade da Pensilvânia e seu treinamento clínico de pós-graduação na UCSF. De 1969 a 1972, ele serviu no serviço de Saúde Pública dos EUA no National Institutes of Health. Editor de 12 livros e autor de mais de 330 artigos de pesquisa, as contribuições de Prusiner para a pesquisa científica foram reconhecidas internacionalmente.Prusiner é membro da Academia Nacional de Ciências, do Instituto de Medicina, da Academia Americana de Artes e Ciências, da Sociedade Filosófica americana e é membro estrangeiro da Royal Society, Londres. Ele recebeu vários prêmios, incluindo o Prêmio Potamkin para pesquisa da doença de Alzheimer da Academia Americana de Neurologia (1991);

  • o Richard Lounsberry Prêmio Extraordinário de Pesquisas Científicas em Biologia e Medicina da Academia Nacional de Ciências (1993); o Gairdner Foundation Prêmio Internacional (1993);
  • o Albert Lasker Prêmio para Pesquisa Médica Básica (1994);
  • o Paul Ehrlich, o Prémio da República Federal da Alemanha (1995);
  • o Prêmio Wolf de Medicina do Estado de Israel (1996);
  • o Keio Prêmio Internacional para a Ciência Médica (1996);
  • o Louisa Bruto Horwitz Prêmio da Universidade de Columbia (1997);
  • e o Prêmio Nobel de Fisiologia ou Medicina (1997).
  • em 2001, a Prusiner fundou a Inpro Biotechnology Inc., que se dedica a comercializar algumas das descobertas que ele e seus colegas fizeram na Universidade da Califórnia. Prusiner detém mais de 35 patentes emitidas ou Permitidas nos Estados Unidos, todas atribuídas à Universidade da Califórnia e muitas das quais são licenciadas para a Inpro Biotechnology.Stanley Prusiner descobriu uma classe inteiramente nova de patógenos que se replicam sem ácido nucleico. Através deste trabalho, ele criou um novo campo de pesquisa que resultou em progressos significativos na compreensão de doenças degenerativas do sistema nervoso central (SNC). Seus estudos revolucionários fizeram avanços conceituais na elucidação de mecanismos de doenças do SNC dependentes da idade.

    por várias décadas, o conceito predominante era que o scrapie, uma doença do sistema nervoso de ovelhas, é causado por um vírus de ação lenta. Em 1982, Prusiner propôs que o scrapie é causado por uma proteína infecciosa que ele chamou de “prião”. Apesar de consideráveis dados experimentais argumentando pela existência de priões, muitos cientistas pensaram que as idéias de Prusiner eram heréticas. Na década seguinte, Prusiner e outros acumularam uma riqueza de dados demonstrando como um patógeno infeccioso desprovido de ácido nucleico pode se multiplicar e causar degeneração do SNC.Após purificar os priões do cérebro, Prusiner descobriu que eles são compostos de uma única proteína, que ele chamou de “proteína priônica”, ou PrP. Prusiner descobriu que um fragmento da proteína se polimeriza em amilóide; em seguida, ele e seus colegas demonstraram que as placas amilóides no cérebro de animais e humanos que morrem de doenças priônicas são compostas de PrP. Esta foi a primeira vez que o amilóide cerebral mostrou ser a causa de uma doença do SNC.Prusiner e seus colegas descobriram que a forma causadora da doença de PrP foi derivada de uma proteína celular normal, que é codificada por um gene cromossômico encontrado em todos os animais. Em seguida, eles determinaram que o ritmo do scrapie em animais é controlado pela sequência PrP e que as doenças humanas Gerstmann-Sträussler-Scheinker e Creutzfeldt-Jakob familiar (CJD) são causadas por mutações no gene PrP. Este trabalho identificou as primeiras mutações causadoras de uma doença degenerativa do SNC.

    os ratos transgênicos que expressam PrP com uma mutação que causa a doença humana herdada do prião desenvolveram o neurodegeneration espontaneamente. Os cérebros desses camundongos transmitiram doenças a receptores inoculados, revelando como uma doença pode ser herdada e infecciosa, um conceito sem precedentes no estudo da patogênese da doença. Igualmente importante, o conceito de prião explicou como o mesmo processo de doença também poderia explicar a forma esporádica ou espontânea da doença, que é o tipo mais comum em humanos.

    incapaz de encontrar uma diferença química que distinguisse o PRP celular do scrapie PrP, Prusiner e seus colegas demonstraram que as duas formas de PrP têm diferentes conformações ou formas. A transição estrutural que o PrP sofre quando muda de uma proteína benigna normal para uma molécula mortal é o evento fundamental subjacente à patogênese de todas as doenças priônicas. Recentemente, Prusiner e seus colegas mostraram que um peptídeo sintético correspondente a cerca de um quarto do PrP pode ser transformado em um prião artificial quando dobrado em uma conformação particular.

    quatro anos depois que Prusiner descobriu priões, doença da vaca louca ou encefalopatia espongiforme bovina (BSE) foi descoberto em bovinos na Grã-Bretanha e encontrado para ser causado por priões. O rastreamento da BSE e da forma humana chamada variante CJD foi possível devido à descoberta de Prusiner da forma causadora da doença de PrP.

    as descobertas sem precedentes de Prusiner e seus muitos colegas muito talentosos mudaram significativamente a maneira como cientistas e médicos pensam sobre doenças degenerativas do SNC. Uma vez considerada heresia por muitos estudiosos científicos, os priões são agora amplamente aceitos como ortodoxia.

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