Stanley B. Prusiner, MD Stanley B. Prusiner, MD, este Director al Institutului pentru boli Neurodegenerative și profesor de Neurologie și biochimie la Universitatea din California, San Francisco, unde a lucrat din 1972. A primit pregătirea universitară și medicală la Universitatea din Pennsylvania și pregătirea clinică postuniversitară la UCSF. Din 1969-72, a servit în serviciul de Sănătate Publică din SUA la Institutele Naționale de sănătate. Editor a 12 cărți și autor a peste 330 de articole de cercetare, contribuțiile lui Prusiner la cercetarea științifică au fost recunoscute pe plan internațional.

Prusiner este membru al Academiei Naționale de științe, al Institutului de Medicină, al Academiei Americane de Arte și științe, al Societății filozofice americane și este membru străin al Societății Regale din Londra. El este beneficiarul a numeroase premii, inclusiv

  • Premiul Potamkin pentru cercetarea bolii Alzheimer de la Academia Americană de Neurologie (1991);
  • Premiul Richard Lounsberry pentru cercetare științifică extraordinară în biologie și Medicină de la Academia Națională de științe (1993); Premiul Internațional Gairdner Foundation(1993);
  • Premiul Albert Lasker pentru Cercetare Medicală de bază (1994);
  • Premiul Paul Ehrlich din partea Republicii Federale Germania (1995);
  • Premiul Wolf în Medicină din Statul Israel (1996);
  • Premiul Internațional Keio pentru științe Medicale (1996);
  • Premiul Louisa Gross Horwitz de la Universitatea Columbia (1997);
  • și Premiul Nobel pentru Fiziologie sau Medicină (1997).

în 2001, Prusiner a fondat Inpro Biotechnology Inc., care este dedicat comercializării unora dintre descoperirile pe care el și colegii săi le-au făcut la Universitatea din California. Prusiner deține mai mult de 35 de brevete emise sau permise în Statele Unite, toate fiind atribuite Universității din California și multe dintre ele fiind autorizate la Inpro Biotechnology.

contribuții
Stanley Prusiner a descoperit o clasă complet nouă de agenți patogeni care se reproduc fără acid nucleic. Prin această lucrare, el a creat un nou domeniu de cercetare care a dus la progrese semnificative în înțelegerea bolilor degenerative ale sistemului nervos central (SNC). Studiile sale revoluționare au făcut progrese conceptuale în elucidarea mecanismelor bolilor SNC dependente de vârstă.

timp de câteva decenii, conceptul predominant a fost că scrapia, o boală a sistemului nervos al oilor, este cauzată de un virus cu acțiune lentă. În 1982, Prusiner a propus că scrapia este cauzată de o proteină infecțioasă pe care a numit-o „prion”. În ciuda datelor experimentale considerabile care susțin existența prionilor, mulți oameni de știință au crezut că ideile lui Prusiner erau eretice. În următorul deceniu, Prusiner și alții au acumulat o multitudine de date care demonstrează modul în care un agent patogen infecțios lipsit de acid nucleic se poate multiplica și poate provoca degenerarea SNC.

după purificarea prionilor din creier, Prusiner a descoperit că aceștia sunt compuși dintr-o singură proteină, pe care a numit-o „proteină prionică” sau PrP. Prusiner a descoperit că un fragment al proteinei polimerizează în amiloid; apoi, el și colegii săi au demonstrat că plăcile de amiloid din creierul animalelor și al oamenilor care mor de boli prionice sunt compuse din PrP. Aceasta a fost prima dată când amiloidul cerebral sa dovedit a fi cauza unei boli a SNC.

Prusiner și colegii săi au descoperit că boala care cauzează forma de PrP a fost derivată dintr-o proteină celulară normală, care este codificată de o genă cromozomială găsită la toate animalele. În continuare, ei au stabilit că ritmul scrapiei la animale este controlat de secvența PrP și că bolile umane Gerstmann-str Inktsler-Scheinker și Creutzfeldt-Jakob familial (CJD) sunt cauzate de mutații ale genei PrP. Această lucrare a identificat primele mutații care cauzează o boală degenerativă a SNC.

șoarecii transgenici care exprimă PrP cu o mutație care provoacă boala prionică umană moștenită au dezvoltat neurodegenerare spontan. Creierul acestor șoareci a transmis boala la destinatarii inoculați, dezvăluind modul în care o boală poate fi atât moștenită, cât și infecțioasă, un concept fără precedent în studiul patogenezei bolii. La fel de important, conceptul prion a explicat modul în care același proces de boală ar putea explica și forma sporadică sau spontană a bolii, care este cel mai frecvent tip la om.

în imposibilitatea de a găsi o diferență chimică care distinge PRP celular de scrapie PrP, Prusiner și colegii săi au demonstrat că cele două forme PrP au conformații sau forme diferite. Tranziția structurală pe care o suferă PrP atunci când se schimbă de la o proteină benignă normală la o moleculă mortală necinstită este evenimentul fundamental care stă la baza patogenezei tuturor bolilor prionice. Recent, Prusiner și colegii săi au arătat că o peptidă sintetică corespunzătoare a aproximativ un sfert din PrP poate fi transformată într-un prion artificial atunci când este pliată într-o anumită Conformație.

la patru ani după ce Prusiner a descoperit prioni, boala vacii nebune sau encefalopatia spongiformă bovină (ESB) a fost descoperită la bovine în Marea Britanie și s-a dovedit a fi cauzată de prioni. Urmărirea ESB și forma umană numită varianta CJD a fost posibilă din cauza descoperirii de către Prusiner a bolii care provoacă forma de PrP.

descoperirile fără precedent ale lui Prusiner și ale multor colegi foarte talentați au schimbat semnificativ modul în care oamenii de știință și medicii gândesc despre bolile degenerative ale SNC. Odată considerată erezie de mulți cercetători științifici, prionii sunt acum larg acceptați ca Ortodoxie.

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.