även om vaskulär neoplasma är den vanligaste primära neoplasmen i mjälten, är mjälthamartom en sällsynt godartad ”tumör” (cirka tre fall i 200 000 splenektomier) som förekommer i alla åldersgrupper, utan könsförkärlek och vanligtvis utan symtom . Milthamartom finns vanligtvis för övrigt under avbildningstester utförda av andra skäl eller vid obduktion. Kliniska manifestationer associerade med större massor uppträder oftare bland kvinnor, vilket tyder på ett hormonellt inflytande. Dessutom rapporteras symtom oftast hos barn. Även om populariteten hos moderna radiologiska Bildtekniker, såsom ultraljud, färgdoppler-ultraljud, datortomografi (CT) och MR, gör det möjligt för tidig upptäckt av mjälthamartom, beror definitiv diagnos på vävnadsundersökning.

Mjälthamartom är oftast en ensam eller multipel, rund, väl omskriven, oinkapslad och mörkröd nodul som komprimerar den intilliggande normala parenkymen. Lesionerna varierar i storlek från några millimeter till maximalt 20 cm. Histologiskt består mjälthamartom av oorganiserade sinusoidliknande kanaler utan isär vit massa. Fodercellerna i sinusoidliknande kanaler är CD8-positiva, vilket är en viktig immunhistokemisk egenskap för mjälthamartom . Cellerna är också positiva för CD31, faktor VIII-relaterat antigen och vimentin, medan uttrycket av CD34 är inkonsekvent i olika rapporter . I vårt fall visar CD34 en fokal positiv för foderceller. Dessutom kan T-lymfocyter (CD3 +), B-lymfocyter (CD20 +), makrofager (CD68+) och fibroblaster i det lösa stroma färgas av relaterade immunhistokemiska markörer .

patogenesen av mjälthamartom är kontroversiell. Vissa anser hamartom som den medfödda missbildningen av den röda massan, överdriven och oorganiserad tillväxt av onormalt bildad röd massa, en neoplasma eller en reaktiv lesion mot tidigare trauma . Vissa rapporterar att mjälthamartom är associerat med andra hamartomatösa lesioner såsom tuberös skleros .

nyligen har flera fall av mjälthamartom med bisarra stromaceller rapporterats som en svår att diagnostisera variant. Så vitt vi vet har sju fall, inklusive vår patient, dokumenterats hittills (Tabell 2). Patienterna var 5 kvinnor och 2 män, i åldern 35 till 64 år (medelvärde 50, 4 år; median, 50 år). Ingen av patienterna hade tecken på återkommande sjukdom efter splenektomi. Mikroskopiskt fördelades de stora bisarra cellerna slumpmässigt genom lesionens stroma utan association med vaskulär lumen. Dessa celler med morfologisk mångfald gör det möjligt att feldiagnostisera denna sällsynta godartade variant som en malignitet.

Tabell 2 kliniska patologiska egenskaper hos rapporterade fall av mjälthamartom med bisarra stromala celler

för detta fall stödde den kombinerade morfologiska och immunhistokemiska profilen en diagnos av mjälthamartom med bisarra stromaceller som var en godartad lesion. Differentiell diagnos bör övervägas, inklusive en grupp primära eller sekundära lesioner i mjälten som presenterar ett mönster av spindlade celler blandade med bisarra stora celler och olika typer av inflammatoriska celler i den lösa stroma. I vårt fall inkluderar de mest sannolika differentiella diagnostiska övervägandena IMT, follikulär dendritisk cell (FDC) sarkom, angiosarkom och Hodgkins lymfom.

inflammatorisk myofibroblastisk tumör är en ovanlig neoplasma som ursprungligen betecknades som inflammatorisk pseudotumor . IMT är en distinkt lesion som består av myofibroblastiska spindelceller blandade med en inflammatorisk infiltration av lymfocyter, plasmaceller och eosinofiler. Tre grundläggande histologiska mönster bildas i tumören: ett edematöst myxoidvaskulärt mönster som liknar nodulär fasciit; ett kompakt fascikulärt spindelcellsmönster med variabla myxoid-och kollageniserade regioner; och hypocellulärt plattliknande kollageniserat mönster som liknar en ärr-eller desmoid-typ fibromatos. Immunocytokemi visar positiv färgning för vimentin, SMA, desmin, ALK (50%+) och negativ färgning för S-100 och CD30 . Till skillnad från mjälthamartom är myofibroblastiska spindelceller av IMT negativa för CD8 och CD31.

FDC sarkom är en neoplastisk proliferation av spindled till ovoidceller dispergerade inom en framträdande lymfoplasmacytisk infiltration . Vanligtvis visar spindlade celler otydliga cellgränser och vesikulära kärnor. Vissa ser intetsägande ut medan andra är förstorade eller öppet atypiska. FDC sarkom är positivt för en eller flera av de follikulära dendritiska markörerna, såsom CD21, CD23 och CD35, och EBER testas genom in situ hybridisering . Men bisarra stromala celler av mjälthamartom är negativa för alla follikulära dendritiska markörer.

primär mjältangiosarkom är en extremt sällsynt icke-lymphoid malign neoplasma som härstammar från mjältens sinusformade vaskulära endotel . Tumören består av oregelbundna och anastomoserande vaskulära kanaler fodrade av atypiska endotelceller med hög kärnkvalitet som visar mitotisk aktivitet. Även om CD8-färgning av fodercellerna i mjältangiosarkom har rapporterats, bör de huvudsakliga endotelcellsmarkörerna, inklusive CD31, CD34, faktor VIII–relaterat antigen och den histiocytiska markören CD68, uppvisa stark positivitet . Angiosarkom har en hög frekvens av metastaser och dålig prognos .

ibland stora stromala celler med dubbla kärnor och uppenbara eosinofila nukleoler i mjälthamartom efterliknar Reed-Sternberg (R-S) celler i klassisk Hodgkins lymfom (CHL). CHL är en monoklonal lymfoid neoplasma bestående av mononukleära Hodgkinceller och multinukleära R-S-celler bosatta i en riklig blandning av infiltrativa icke-neoplastiska inflammatoriska celler, histocyter och fibroblaster . Rs-celler är positiva för CD30 i nästan alla fall och för CD15 i majoriteten (75-85%) av fallen; de är vanligtvis negativa för CD45 och CD68.

på liknande sätt är histogenesen av bisarra stromala celler i mjälthamartom fortfarande svårfångad, eftersom de inte visar någon specifik differentiering till epitel -, endotel -, lymfoida, histiocytiska, myeloida eller melanocytiska celler. För de rapporterade sex fallen är de många testade markörerna negativa utom en fokal och svag positiv för desmin i tre fall, mycket fokal och tvetydig färgning för SMA i ett fall och en positiv för keratin (CAM5.2) och CD30 i ett annat fall. Enligt det immunohistokemiska uttrycket, Cheuk et al. och annan litteratur anser att dessa celler, som kan vara relaterade till de stromala myoidcellerna eller så kallad fibroblastisk retikulumcell som vanligtvis finns i den röda massan, den periarteriella lymfoida manteln och marginalzonen i mjälten, representerar en degenerativ förändring åtföljd av partiell eller fullständig förlust av myoid immunofenotypen eller genomgår immunofenotypisk modulering som svar på fysiologiska eller patologiska stimuli . Även om bisarra stromala celler i vårt fall misslyckades med att reagera med ovanstående markörer, misstänker vi att de fortfarande är en degenerativ förändring. Oavsett vad de immunhistokemiska markörerna uttrycker, har milthamartom med bisarra stromaceller godartat kliniskt beteende eftersom de bisarra cellerna inte bildar expansila kluster, de saknar mitotisk aktivitet och Ki-67-indexet är mycket lågt.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.