Wilms tumör är den vanligaste formen av njurcancer hos barn. Det kallas också nefroblastom. ”Nephro ”betyder njure, och ett” blastom ” är en tumör gjord av embryonal vävnad som ännu inte har utvecklats fullt ut. Cirka 500 barn diagnostiseras med Wilms-tumör i USA varje år och cirka 75% av dessa patienter är under 5 år.

barn som diagnostiserats med Wilms-tumör eller andra njurtumörer kan ha upplevt några av följande symtom:

  • en klump eller massa i buken hos ett annars bra barn
  • buksmärta
  • blod i urinen
  • högt blodtryck
  • feber
  • diarre
  • viktminskning
  • urogenitala infektioner
  • anemi
  • andnöd
  • en allmän känsla av att vara trött och sjuk
  • illamående och kräkningar (dessa är sällsynta)

cirka 15% av njurtumörer i barndomen är inte Wilms tumör. För att diagnostisera njurtumörer behöver läkare information om vilka typer av celler som utgör tumören. Det är viktigt att korrekt identifiera dessa tumörer eftersom de behandlas annorlunda än Wilms tumör.

den näst vanligaste njurtumören är klar cellsarkom i njuren (CCSK). Symtomen, diagnostiska tester och metoder för behandling av CCSK är ganska lik Wilms tumör. Kännetecken för klar cellsarkom inkluderar:

  • ett mycket mer utbrett mönster av metastaser:
    • lungor
    • hjärna
    • Ben
    • mjuka vävnader
  • långsam tillväxt och metastas
  • behandlingen för CCSK liknar behandlingarna för de mer avancerade stadierna av Wilms tumör.

andra mindre vanliga njurtumörer inkluderar:

  • njurcellscancer
  • malign rabdoidtumör
  • medfödd mesoblastisk nefrom
  • andra njursarkom

det finns många procedurer och tester för att se om och var cancerceller finns i kroppen. Den exakta kombinationen av testning som används för att diagnostisera ett barn beror på de symtom som finns och den misstänkta typen av cancer.

vanligtvis diagnostiseras inte fall av Wilms-tumör förrän tumören blir ganska stor. Lyckligtvis upptäcks de flesta tumörer innan de metastaserar (sprids till andra organ i kroppen). Som med många cancerformer kan tumörmassan bli ganska stor; medelvikten för en nyupptäckt tumör är cirka 500 gram (ett pund), vilket är större än den normala njuren.

förutom en fullständig medicinsk historia och fysisk undersökning utförs diagnostiska tester för att utvärdera njurtumören och leta efter tecken på spridning till andra delar av kroppen.

  • laboratorietester: vissa blodprov görs för att räkna antalet vita blodkroppar, för att leta efter anemi (lågt antal röda blodkroppar) och för att mäta vissa kemikalier och salter i blodet som ger ledtrådar om hur väl njurarna fungerar.
  • urinanalys: ett urinprov undersöks med olika testmetoder för förekomst av blod och andra ämnen.
  • Imaging studier: många tekniker är tillgängliga för att få en tydlig bild av tumören och omgivande strukturer, dessa inkluderar:
  • ultraljud
  • CT scan
  • magnetisk resonanstomografi (MRI)
  • röntgen

dessa tester gör det också möjligt för behandlande läkare och kirurger att välja den bästa metoden för behandling eftersom de visar där tumören är belägen. Diagnosen bekräftas vanligtvis genom kirurgiskt avlägsnande av hela eller delar av tumören när en patolog undersöker den under ett mikroskop.

i vissa fall är det inte tillrådligt att utföra operation eftersom det kan vara farligt för barnet. I dessa fall kommer behandling med kemoterapi att börja krympa tumören och göra borttagningen säkrare vid ett senare tillfälle.

prognosen (chans till återhämtning) för barn med Wilms-tumör är i allmänhet mycket bra. För närvarande botas den stora majoriteten av barn med Wilms-tumör. Den totala femåriga överlevnadsgraden för barn med Wilms-tumör är cirka 90%. Det betyder att 9 av 10 barn med Wilms-tumör kommer att leva minst fem år efter att deras cancer har diagnostiserats. Det femåriga överlevnadsmärket är den punkt där en patient anses vara ”botad” eftersom dessa tumörer nästan aldrig återkommer efter den tiden.

det finns två huvudtyper av Wilms-tumörer. Dessa identifieras baserat på de typer av celler som finns (histologi) och påverkar resultatet. Efter att tumören eller en del av tumören har tagits bort kommer en patolog att identifiera typen av celler som utgör tumören.

Wilms tumör av gynnsam histologi
gynnsam histologi betyder att det inte finns någon anaplasi (förvrängning av cancercellernas kärnor), och att chansen att bota är utmärkt. Cirka 92% av Wilms tumörer har gynnsam histologi.

Wilms tumör av ogynnsam histologi
om en tumör har ogynnsam histologi betyder det att cellerna är mer onormala och att kärnorna i cancercellerna (den del som innehåller cellernas DNA) är mycket stora och förvrängda. Detta kallas anaplasi. Anaplasi är mer resistent mot kemoterapibehandling, och därför är chanserna för botemedel lägre.

Wilms Tumor Staging

efter att ha gjort en diagnos av Wilms tumör måste läkare bedöma hur avancerad tumören är, inklusive:

  • hur stor den är,
  • hur långt den har spridit sig och
  • om den har invaderat andra vävnader.

detta kallas ”staging” tumören. Staging gör det möjligt för cancervårdsteamet att identifiera den bästa behandlingsmetoden med hjälp av en kombination av kemoterapi, kirurgi och strålbehandling. Det kommer också att ge information om utsikterna för botemedel.

iscensättningssystemet som används för att beskriva omfattningen av spridningen av Wilms-tumörer utvecklades av National Wilms Tumor Study Group (NWTS) och uppdaterades av Children ’ s Oncology Group Renal Tumor Committee. NWTS / COG-systemet beskriver Wilms tumörstadier med romerska siffror i till V (1 till 5).

steg i
tumören är bara i njuren och avlägsnades fullständigt genom operation. Cancern har inte vuxit till blodkärl bredvid njurarna. Vävnadsskiktet (kapseln) som omger cancern bröts inte under operationen.

cirka 40% av alla Wilms-tumörer är steg I.

steg II

cancern växte bortom njurarna, men avlägsnades helt kirurgiskt utan någon uppenbar cancer kvar. En eller flera av följande funktioner kan vara närvarande:

  • cancern sträckte sig bortom njurarna till närliggande fettvävnad, men avlägsnades fullständigt
  • Cancer utvidgades till blodkärl nära njurarna, men avlägsnades

cirka 20% av alla Wilms-tumörer är steg II.

steg III

detta stadium avser Wilms-tumörer som inte har tagits bort helt. Den cancer som återstår efter operationen är begränsad till buken. En eller flera av följande funktioner kan vara närvarande:

  • Cancer har spridit sig till lymfkörtlar i buken eller bäckenet, men inte till mer avlägsna lymfkörtlar, såsom de i bröstet
  • cancerceller är närvarande vid kanten av vävnaden som avlägsnas genom operation, vilket indikerar att en del av cancern fortfarande kvarstår efter operationen
  • Cancer ”spillts” i bukhålan före eller under operationen
  • cancern invaderade närliggande vitala strukturer, och kirurgen kunde inte ta bort den helt
  • avlagringar av tumör (tumörimplantat) finns längs slemhinnan i bukhålan

cirka 20% av alla Wilms tumörer är steg III.

Steg IV
cancern har spridit sig genom blodomloppet till andra organ långt borta från njurarna, såsom lungor, lever, ben eller lymfkörtlar.

cirka 10% av alla Wilms-tumörer är steg IV.

steg V
tumörer finns i båda njurarna vid diagnostidpunkten. För det mesta är steg v-tumörer tumörer som har utvecklats från primitiv, onormal vävnad på båda njurarna och representerar inte spridning från en njure till den andra. Behandlingen är baserad på njurarna med det mer avancerade stadiet efter operationen.

cirka 5% av alla Wilms tumörer är steg V.

Senast uppdaterad juli, 2011

om njure/Wilms tumör
i behandling för njure / Wilms tumör
efter behandling av njure / Wilms tumör

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.