Stanley B. Prusiner, MD Stanley B. Prusiner, MD, är chef för Institutet för neurodegenerativa sjukdomar och Professor i neurologi och biokemi vid University of California, San Francisco där han har arbetat sedan 1972. Han fick sin grundutbildning och medicinsk utbildning vid University of Pennsylvania och hans forskarutbildning klinisk utbildning vid UCSF. Från 1969-72 tjänstgjorde han i US Public Health Service vid National Institutes of Health. Redaktör för 12 böcker och författare till över 330 forskningsartiklar, Prusiners bidrag till vetenskaplig forskning har erkänts internationellt.

Prusiner är medlem i National Academy of Sciences, Institute of Medicine, American Academy of Arts and Sciences, American Philosophical Society, och är en utländsk medlem av Royal Society, London. Han är mottagare av många priser, inklusive

  • Potamkin-priset för Alzheimers sjukdomsforskning från American Academy of Neurology (1991);
  • Richard Lounsberry Award för extraordinär vetenskaplig forskning inom biologi och medicin från National Academy of Sciences (1993); Gairdner Foundation International Award (1993);
  • Albert Lasker Award för grundläggande medicinsk forskning (1994);
  • Paul Ehrlich-priset från Förbundsrepubliken Tyskland (1995);
  • Vargpriset i medicin från staten Israel (1996);
  • Keio International Award för medicinsk vetenskap (1996);
  • Louisa Gross Horwitz-priset från Columbia University (1997);
  • och Nobelpriset i fysiologi eller medicin (1997).

2001 grundade Prusiner InPro Biotechnology Inc., som ägnas åt att kommersialisera några av de upptäckter som han och hans kollegor har gjort vid University of California. Prusiner har mer än 35 utfärdade eller tillåtna amerikanska patent som alla tilldelas University of California och många av dem är licensierade till InPro Biotechnology.

bidrag
Stanley Prusiner upptäckte en helt ny klass av patogener som replikerar utan nukleinsyra. Genom detta arbete skapade han ett nytt forskningsområde som har resulterat i betydande framsteg när det gäller att förstå degenerativa sjukdomar i centrala nervsystemet (CNS). Hans revolutionära studier har gjort konceptuella framsteg när det gäller att belysa mekanismer för åldersberoende CNS-sjukdomar.

under flera decennier var det rådande konceptet att skrapie, en nervsystemsjukdom hos får, orsakas av ett långsamt verkande virus. 1982 föreslog Prusiner att skrapie orsakas av ett infektiöst protein som han kallade en ”prion”. Trots betydande experimentella data som argumenterade för förekomsten av prioner, tyckte många forskare att Prusiners tankar var kätterska. Under det kommande decenniet samlade Prusiner och andra en mängd data som visar hur en infektiös patogen utan nukleinsyra kan föröka sig och orsaka CNS-degeneration.

efter rening av prioner från hjärnan upptäckte Prusiner att de består av ett enda protein, som han kallade ”prionprotein” eller PrP. Prusiner fann att ett fragment av proteinet polymeriserar till amyloid; Därefter visade han och hans kollegor att amyloida plack i hjärnan hos djur och människor som dör av prionsjukdomar består av PrP. Detta var första gången som cerebral amyloid visade sig vara orsaken till en CNS-sjukdom.

Prusiner och hans kollegor upptäckte att sjukdomen som orsakar form av PrP härleddes från ett normalt cellulärt protein, som kodas av en kromosomal gen som finns i alla djur. Därefter bestämde de sig för att tempot för skrapie hos djur styrs av PrP-sekvensen och att de mänskliga sjukdomarna Gerstmann-Str Auguiussler-Scheinker och familjär Creutzfeldt-Jakob (CJD) orsakas av mutationer i PrP-genen. Detta arbete identifierade de första mutationerna som orsakade en degenerativ sjukdom i CNS.

transgena möss som uttrycker PrP med en mutation som orsakar ärftlig human prionsjukdom utvecklade Neurodegeneration spontant. Hjärnorna från dessa möss överförde sjukdom till inokulerade mottagare som avslöjar hur en sjukdom kan vara både ärftlig och smittsam, ett oöverträffat koncept i studien av sjukdomspatogenes. Lika viktigt förklarade prionkonceptet hur samma sjukdomsprocess också kunde redogöra för den sporadiska eller spontana formen av sjukdomen, som är den vanligaste typen hos människor.

det gick inte att hitta en kemisk skillnad som skilde cellulär PrP från scrapie PrP, Prusiner och hans kollegor visade att de två PrP-formerna har olika konformationer eller former. Den strukturella övergången som PrP genomgår när den ändras från ett normalt godartat protein till en dödlig skurkmolekyl är den grundläggande händelsen som ligger till grund för patogenesen av alla prionsjukdomar. Nyligen visade Prusiner och hans kollegor att en syntetisk peptid motsvarande ungefär en fjärdedel av PrP kan omvandlas till en artificiell prion när den viks in i en viss konformation.

fyra år efter att Prusiner upptäckte prioner upptäcktes galna ko-sjukdomar eller bovin spongiform encefalopati (BSE) hos nötkreatur i Storbritannien och befanns orsakas av prioner. Spårning av BSE och den mänskliga formen som kallas variant CJD har varit möjlig på grund av Prusiners upptäckt av sjukdomen som orsakar form av PrP.

de oöverträffade resultaten från Prusiner och hans många mycket begåvade kollegor har väsentligt förändrat hur forskare och läkare tänker på CNS degenerativa sjukdomar. En gång betraktad kätteri av många vetenskapliga forskare, är prioner nu allmänt accepterade som ortodoxi.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.